Subleukemic myelosis - კეთილთვისებიანი ვარიანტი ქრონიკული ლეიკემია

Subleukemic myelosis ერთ-ერთი ჯგუფის ნელი ქრონიკული ლეიკემია, სადაც მიზეზი დაავადების ხდება პათოლოგიური ცვლილება წინამორბედი უჯრედების myelocyte. პარალელურად impaired მომწიფებას ჰემოპოეზური უჯრედების ამ დაავადების პროცესში განვითარებული რეაქტიული ფიბრო-სკლეროზული დაზიანება ძვლების ჩონჩხი ერთად თანმხლები შეკუმშვის ძვლის ტვინში და პროლიფერაციული ცვლილებები ელენთა და ღვიძლი. სწორედ ამიტომ subleukemic myelosis მოხსენიებული, როგორც myeloproliferative დაავადებული.

მიზეზები myelofibrosis და ვარიანტები დაავადების

უმეტეს შემთხვევაში, დაავადება ხდება პაციენტებში, რომლებიც 50 წლის და უფროსი, ასე რომ გარკვეული მნიშვნელობა ერთვის გენეტიკური malfunction ბირთვული მასალის ღეროვანი უჯრედების, აუტოიმუნური დაავადებების, ვირუსული ინფექციები. მორფოლოგიური სუბსტრატის ხდება mieloza შეცვლის სამივე ჩანასახები სისხლმბადი - გრანულოციტური, megakaryocytic და ერითროიდის. ეს არის სიმძიმის ამ დაავადებების და დამოკიდებულია დაავადების პროგნოზი.

უმეტეს შემთხვევაში subleukemic myelosis აგრძელებს საკმაოდ კეთილთვისებიანი, და არ არსებობს პირდაპირი კორელაცია პაციენტის ასაკი დროს დაწყების დაავადების და პროგნოზი - ახალგაზრდა პაციენტის, რთული myelofibrosis ხდება. ტერმინალურ სტადიაში დაავადების, რომელიც შეიძლება განვითარდეს შემდეგ 5-15, და კიდევ 20 წლის შემდეგ გამოვლენის პირველი სიმპტომები, პაციენტი შეიძლება აფეთქების კრიზისი. მაშინ დაავადების იღებს თვისებები მწვავე ლეიკოზის: დიდი რაოდენობით აფეთქებები, როგორც ჩანს, პერიფერიულ სისხლში. სიმპტომები ასეთი განვითარება დაავადების ცხელება, ინტოქსიკაციის, ანემიის და ჰემორაგიული სინდრომი. იგი ხშირად გაიზარდა ელენთა და ღვიძლი. ზოგიერთ პაციენტს, შესაძლოა სწრაფ პროგრესირებას დაავადების დასაწყისში გამოჩენა სინდრომი სისხლდენა და პაციენტის anemizatsiey.

კლინიკური სურათი subleukemic mieloza

ყველაზე ხშირად იჩენს გამოთქვა ზოგადი სისუსტე, სიმძიმის მუცლის არეში, რომელიც იზრდება მოძრაობის და განსაკუთრებით ჭამის შემდეგ (ეს არის იმის გამო, მნიშვნელოვანი ზრდა ელენთა და ღვიძლი). არსებობს პრეტენზიებს თავის ტკივილი, ტკივილი ძვლებში და ხერხემლის. ძალიან იშვიათად, ტერმინალურ სტადიაში დაავადების, პაციენტს შეიძლება განვითარდეს მძიმე სენსორული დარღვევები. ექიმმა აუცილებლად უნდა გამოირიცხოს myelosis ფუნიკულიორის - პათოლოგიური მდგომარეობა, ნერვული სისტემა, რომელიც ხდება, როდესაც გარკვეული მეგალობლასტური ანემია. ეს მდგომარეობა ხშირად ხდება ანემია, რომელიც ხდება პაციენტებში საკმარისი მიღებას ვიტამინი B12 ორგანიზმში.

გარდა ამისა, თრომბოზი ხშირად ხდება, რაც ხდება მიზეზი გაზრდილი თრომბოციტების რაოდენობის პერიფერიულ სისხლში, ზოგადად, და krovi.Poslednee კოაგულაციური დარღვევები შეიძლება იყოს გამოწვეული მორფოლოგიური immaturity კი საკმაოდ დიდი რაოდენობით platelets. ადრე თუ გვიან, თრომბოციტოზი იწვევს განვითარების სპლენომეგალია, მაგრამ ელენთაში იწყებენ ნგრევა არა მხოლოდ თრომბოციტების არამედ სისხლის წითელი უჯრედები, რომელიც იწვევს განვითარების ანემია.

სკრინინგის პროგრამა და მკურნალობა პარამეტრები პაციენტებში

დიაგნოზი "subleukemic myelosis" უნდა დადგეს არა საფუძველზე კლინიკური სისხლის ანალიზები და შედეგების sternal პუნქცია და თეძოს trepanobiopsy. ცვლილებები სისხლის ტესტი დიდწილად არასპეციფიური და მხოლოდ იდენტიფიკაციის ზრდა ან შემცირება სისხლის უჯრედების რაოდენობის და შეცვალოს მათი პროცენტული არ შეიძლება დიაგნოზი "subleukemic myelosis".

მკურნალობის დაავადება ასევე დამოკიდებული სახელმწიფო ძვლის ტვინის და ხელმისაწვდომი ძვლის სტრუქტურა დარღვევები. ზოგიერთ შემთხვევაში, საკმარისი დინამიური დაკვირვება პაციენტის, ხოლო სწრაფად პროგრესირებს myelofibrosis უნდა იყოს დანიშვნა ქიმიოთერაპიული პრეპარატების.

ტერმინალურ სტადიაში დაავადების ზოგიერთ შემთხვევაში, უნდა გაიაროს სხივური თერაპია, მასიური დანიშვნის ქიმიოთერაპია მწვავე მიელოიდური ლეიკემიის მკურნალობის პროგრამა, მოხსნა ელენთა - მაგრამ ყოველ შემთხვევაში დაავადების მკურნალობის უნდა დანიშნოს კვალიფიციური ჰემატოლოგი.