Ფოსფოლიპიდების სინდრომი: მიზეზები და დიაგნოსტიკა

ფოსფოლიპიდების სინდრომი - შედარებით საერთო პათოლოგიის აუტოიმუნური წარმოშობის. ფონზე დაავადება ხშირად აღინიშნება სისხლძარღვთა, თირკმლის, ძვლები და სხვა ორგანოებში. იმ შემთხვევაში, თუ თერაპიის სენი შეიძლება გამოიწვიოს სახიფათო გართულებები სანამ პაციენტის სიკვდილი. გარდა ამისა, დაავადება ხშირად გამოვლენილი ქალების ორსულობის, საფრთხეს უქმნის ჯანმრთელობას დედა და შვილი.

რა თქმა უნდა, ბევრი ადამიანი ეძებს დამატებით ინფორმაციას, სვამს კითხვებს მიზეზების დაავადება. რა სიმპტომები უნდა ვეძებოთ? არსებობს თუ არა ფოსფოლიპიდების სინდრომი ანალიზი? ვერ მედიცინის გთავაზობთ ეფექტური მეთოდები მკურნალობის?

ფოსფოლიპიდების სინდრომი: რა არის ეს?

პირველად დაავადება უკვე აღწერილი ცოტა ხნის წინ. ოფიციალური ინფორმაცია მის შესახებ დაიბეჭდა 1980 წელს. მას შემდეგ, რაც მუშაობა შესწავლა ინგლისური rheumatologist გრემ Hyuz დაავადება ხშირად მოიხსენიებენ როგორც Hughes სინდრომი. ასევე არსებობს სხვა სახელები - ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი, ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულების სინდრომი.

ფოსფოლიპიდების სინდრომი - აუტოიმუნური დაავადება, რომელიც იმუნური სისტემის იწყება წარმოქმნის ანტისხეულებს რომელიც თავდასხმას სხეულის საკუთარი ფოსფოლიპიდებს. მას შემდეგ, რაც ეს ნივთიერება შედის გარსის ბევრი საკანში კედლები და დაზიანება, ასეთ მნიშვნელოვანი ავადმყოფობის:

• ანტისხეულები თავდასხმას ჯანსაღი ენდოთელური უჯრედები, ამცირებს ზრდის ფაქტორები და სინთეზის პროსტაციკლინი, რომელიც პასუხისმგებელია გაფართოების სისხლძარღვების კედლებს. ფონზე დაავადება არსებობს დარღვევა თრომბოციტების აგრეგაციას.
• Phospholipids გვხვდება კედლები თრომბოციტების თავს, რომელიც იწვევს აგრეგაციას და სწრაფი განადგურება.
• In ანტისხეულების შეინიშნება ზრდა სისხლის შედედების და შესუსტება ჰეპარინის საქმიანობაში.
• პროცესი განადგურების არ არის გვერდს აუვლის და ნერვული უჯრედები.

სისხლი იწყებს შედედება სისხლძარღვების ფორმირების clots რომ ჩაშლას სისხლის ნაკადის და, აქედან გამომდინარე ფუნქცია სხვადასხვა ორგანოების - ასე ვითარდება ფოსფოლიპიდების სინდრომი. მიზეზები და სიმპტომები დაავადება ინტერესი ბევრი ადამიანი. ყოველივე ამის შემდეგ, ადრე დაავადება აღმოჩენილი, ნაკლებად გართულებები განვითარდება პაციენტი.

ძირითადი მიზეზები ავადმყოფობის

რატომ განვითარება ფოსფოლიპიდების სინდრომი? მიზეზი შეიძლება იყოს სხვადასხვა. ცნობილია, რომ ძალიან ხშირად პაციენტს აქვს გენეტიკური მიდრეკილება. დაავადება ვითარდება თუ malfunction იმუნური სისტემა, რომელიც რატომღაც იწყებს ანტისხეულების იმ ორგანოს საკუთარი საკნები. ნებისმიერ შემთხვევაში, დაავადება უნდა რაღაც გამოიწვია. დღემდე, მეცნიერებმა შეძლეს იდენტიფიცირება რამდენიმე რისკის ფაქტორები:

• ფოსფოლიპიდების სინდრომი ხშირად ვითარდება თანდასწრებით მიკროანგიოპათიის, განსაკუთრებით trobotsitopenii, ჰემოლიზურ-ურემიული სინდრომი.
• რისკის ფაქტორებს მიეკუთვნება სხვა აუტოიმუნური დაავადებები, როგორიცაა წითელი მგლურა, ვასკულიტი, სკლეროდერმია.
• დაავადება ხშირად ვითარდება ყოფნა კიბოს პაციენტი.
• რისკის ფაქტორებს მიეკუთვნება ინფექციური დაავადებები. განსაკუთრებულ საფრთხეს არის ინფექციური მონონუკლეოზი და შიდსი.
• ანტისხეულები შეიძლება აღმოჩნდეს DIC.
• ცნობილია, რომ დაავადება შეიძლება განვითარდეს პაციენტებში, რომლებიც იღებენ გარკვეული სახის მედიკამენტები, მათ შორის ჰორმონალური კონტრაცეპტივების, ფსიქოტროპული, "novokainamid" და ტ. D.

ბუნებრივია, ეს მნიშვნელოვანია, რათა გაირკვეს, რატომ პაციენტის შეიმუშავა ფოსფოლიპიდების სინდრომი. დიაგნოსტიკა და მკურნალობა უნდა იყოს განსაზღვრული და, თუ შესაძლებელია აღმოფხვრას ძირეული მიზეზი დაავადება.

დამარცხების გულ-სისხლძარღვთა სისტემის, როდესაც ფოსფოლიპიდების სინდრომი

სისხლის და სისხლძარღვების - ეს პირველი "სამიზნე", რომელიც გავლენას ახდენს ფოსფოლიპიდების სინდრომი. სიმპტომები ეს დამოკიდებულია ეტაპზე დაავადება. სისხლის შედედება ჩვეულებრივ ქმნიან პირველ ნაწილში პატარა ჭურჭელი. ისინი დაარღვიოს სისხლის ნაკადი, რომელსაც თან ახლავს ქსოვილების იშემია. კიდურის ყოველთვის cool შეხება, კანის თურმე ღია და კუნთების თანდათანობითი ატროფია. გახანგრძლივება malnutrition ქსოვილის იწვევს ნეკროზი და განგრენის დაიცვას.

შანსი და ღრმა ვენების თრომბოზი კიდურების, რომელსაც თან ახლავს შეშუპება, ტკივილი, დაქვეითებული მობილურობა. ფოსფოლიპიდების სინდრომი შეიძლება გართულებულია თრომბოფლებიტი (ანთება სისხლძარღვთა კედლის), რომელიც თან ახლავს ცხელება, კანის სიწითლე დაზიანება და მწვავე, მწვავე ტკივილი.

ფორმირების სისხლის კოლტების ძირითადი სისხლძარღვების შეიძლება გამოიწვიოს განვითარების შემდეგი პათოლოგიები:

• აორტის სინდრომი (თან ახლავს მკვეთრი ზრდა წნევის ჭურჭელი ზედა ორგანო);
• სინდრომი, უმაღლესი vena cava (მოცემული მდგომარეობა, რომელიც ხასიათდება შეშუპება, ციანოზი კანის, სისხლდენა ცხვირიდან, ტრაქეის და საყლაპავის);
• სინდრომი of ქვედა ღრუ ვენას (თან ახლავს დარღვევა სისხლის მიმოქცევას ქვედა ნაწილი სხეულის, კიდურების შეშუპება, ტკივილი ფეხები, buttocks, მუცლის და groin).

თრომბოზი გავლენას ახდენს ფუნქციონირების გული. ხშირად დაავადებას თან განვითარების სტენოკარდია, მუდმივი ჰიპერტენზია, მიოკარდიუმის ინფარქტი.

დაზიანება თირკმლის და ძირითადი სიმპტომები

თრომბის წარმოქმნას იწვევს ცუდი მიმოქცევაში, არა მხოლოდ კიდურების - და განიცდიან შინაგანი ორგანოების, განსაკუთრებით თირკმლის. გრძელვადიანი განვითარების ფოსფოლიპიდების სინდრომი ეს შესაძლებელია ე.წ. თირკმლის ინფარქტი. ეს მდგომარეობა თან ახლავს ტკივილი ქვედა უკან, ამცირებს შარდის და ყოფნა სისხლი იგი მინარევებისაგან.

Clot შეიძლება დაბლოკოს თირკმლის არტერიის, რომელსაც თან ახლავს მწვავე ტკივილი, გულისრევა და ღებინება. ეს არის სახიფათო პირობით - თუ მარცხენა მკურნალობის არარსებობის, შეიძლება განვითარდეს ნეკროზული პროცესი. სახიფათო შედეგების ფოსფოლიპიდების სინდრომი მოიცავს თირკმლის მიკროანგიოპათიის, რომელშიც პატარა სისხლის კოლტების წარმოიქმნება უშუალოდ თირკმლის glomeruli. ასეთი მდგომარეობა ხშირად იწვევს განვითარების ქრონიკული თირკმლის უკმარისობა.

ზოგჯერ არის ცუდი მიმოქცევაში თირკმელზედა ჯირკვლების, რაც იწვევს ჩაშლა ჰორმონალური დონეზე.

სხვა რა ორგანოების შეიძლება დაზარალებული?

ფოსფოლიპიდების სინდრომი - დაავადება, რომელიც გავლენას ახდენს მრავალი ორგანოების. როგორც აღვნიშნეთ, ანტისხეულების იმოქმედებს ნეირონთა საკანში გარსის, რომლებიც ვერ გარეშე შედეგები. ბევრი პაციენტები უჩივიან მუდმივი ძლიერი თავის ტკივილი, რომელიც ხშირად თან ახლავს თავბრუსხვევა, გულისრევა და ღებინება. არ არის გამორიცხული, განვითარების სხვადასხვა ფსიქიკური დარღვევები.

ზოგიერთ პაციენტს აქვს clots სისხლში გემები, რომლებიც უზრუნველყოფს სისხლის ნაკადის ბოჭკოვანი ანალიზატორი. გახანგრძლივება ნაკლებობა ჟანგბადის და საკვები ნივთიერებების იწვევს ატროფია ბოჭკოვანი ნერვის. შესაძლო თრომბოზის ბადურის სისხლძარღვების შემდგომი სისხლდენა. ზოგიერთი თვალის პათოლოგიის, სამწუხაროდ, შეუქცევადია: მხედველობის დაქვეითება რჩება პაციენტის ცხოვრებაში.

იმ პათოლოგიური პროცესის შეიძლება იყოს ჩართული და ძვლები. ადამიანები ხშირად დიაგნოზი შექცევადი ოსტეოპოროზის, რომელსაც თან ახლავს დეფორმაცია ძვლები და ხშირი მოტეხილობები. უფრო საშიში არის ასეპტიური ნეკროზი ძვალი.

ავადმყოფობის და ხასიათდება კანის დაზიანება. ხშირად კანის ზედა და ქვედა კიდურების წარმოიქმნება spider ვენების. ზოგჯერ შეამჩნევთ ძალიან დამახასიათებელი გამონაყარი, რომელიც ჰგავს პატარა, pinpoint სისხლჩაქცევები. ზოგიერთი პაციენტი განვითარდეს ერითემა ძირები ფეხზე და პალმებით. არსებობს ხშირი კანქვეშა ჰემატომა ფორმირების (არ აშკარა მიზეზი) და სისხლდენა ქვეშ ფრჩხილის ფირფიტა. გახანგრძლივება დარღვევა ტროფიკული ქსოვილის გულისხმობს sores, რომ დიდი ხნის მოშუშებისა და რთული მკურნალობა.

ჩვენ ვნახეთ, რომ არის ფოსფოლიპიდების სინდრომი. მიზეზები და სიმპტომები დაავადება - კრიტიკული საკითხები. მას შემდეგ, რაც ყველა ეს ფაქტორი დამოკიდებული იქნება არჩეული ექიმი მკურნალობა.

ფოსფოლიპიდების სინდრომი: დიაგნოზი

რა თქმა უნდა, ამ შემთხვევაში არის ძალიან მნიშვნელოვანი დრო აღმოაჩინოს თანდასწრებით დაავადება. ეჭვმიტანილი ფოსფოლიპიდების სინდრომი, ექიმმა შეიძლება დროსაც ანამნეზში. დაეშვით ეს იდეა, თუ პაციენტს შეუძლია თრომბოზი და ვენური წყლულები, ხშირი აბორტი, ნიშნები ანემია. რა თქმა უნდა, უფრო დამატებითი ტესტირება.

ანალიზი ფოსფოლიპიდების სინდრომი შედგება განსაზღვრის დონეზე ანტისხეულები ფოსფოლიპიდების სისხლში პაციენტებს. ზოგადად, სისხლის ანალიზში შესაძლოა შეამჩნია შემცირება თრომბოციტების რაოდენობა, გაიზარდა ედსი, გაიზარდა ლეიკოციტების რაოდენობის. ხშირად სინდრომი თან ახლავს ჰემოლიზური ანემია, რომელიც ასევე შეიძლება ჩანს ლაბორატორიული კვლევები.

გარდა ამისა, ხორციელდება სისხლის ქიმია. პაციენტს აქვს გაზრდილი თანხა გამა გლობულინი. თუ ფონზე პათოლოგია იყო დაზიანებული ღვიძლის, ზრდის თანხის ბილირუბინი სისხლში და ტუტე ფოსფატაზის. თანდასწრებით თირკმლის დაავადება შეიძლება იყოს დაფიქსირებული ზრდა შრატში კრეატინინის და შარდოვანას.

ზოგიერთი პაციენტი და რეკომენდაციას კონკრეტული იმუნოლოგიური სისხლის ანალიზები. მაგალითად, ლაბორატორიული კვლევების შეიძლება ჩატარდეს, რათა დადგინდეს, რევმატოიდული ფაქტორის და წითელი coagulant. როდესაც ფოსფოლიპიდების სინდრომი სისხლი შეუძლია აღმოაჩინოს თანდასწრებით ანტისხეულები ერითროციტების გაიზარდა ლიმფოციტები. თუ არსებობს ეჭვი, რომ სერიოზული დაზიანება ღვიძლის, თირკმლის, ძვლის, იქ უნდა იყოს ინსტრუმენტული გამოკვლევები, მათ შორის X-ray, ულტრაბგერითი გრაფიკა.

რა გართულებები დაავადება უკავშირდება?

თუ მკურნალობის არარსებობის, რომ ფოსფოლიპიდების სინდრომი შეიძლება გამოიწვიოს უკიდურესად საშიში გართულებები გამოიწვიოს. ფონზე დაავადება სისხლძარღვების ჩამოყალიბდა clots, რაც თავისთავად საშიშია. სისხლის შედედება შეუშლის სისხლძარღვებს, ჩაშლის ნორმალური სისხლის მიმოქცევას - ქსოვილებისა და ორგანოების არ აქვთ საკმარისი საკვები და ჟანგბადი.

ხშირად ფონზე დაავადება, პაციენტების განავითაროს ინსულტის და მიოკარდიუმის ინფარქტი. კიდურის ემბოლია შეიძლება გამოიწვიოს განგრენა. როგორც ზემოთ აღინიშნა, პაციენტების დაკვირვება malfunction თირკმელებში და თირკმელზედა ჯირკვლების. ყველაზე საშიში შედეგია ფილტვის ემბოლიის - ამ პათოლოგიის ვითარდება მწვავედ, და არა ყველა შემთხვევაში, პაციენტი ვერ სიტყვით დროს საავადმყოფოში.

ორსულობა პაციენტებში ფოსფოლიპიდების სინდრომი

როგორც უკვე აღვნიშნეთ, ფოსფოლიპიდების სინდრომი დიაგნოზი ორსულობის დროს. როგორ საშიში დაავადება და რა უნდა გავაკეთოთ ასეთ სიტუაციაში?

იმის გამო, ფოსფოლიპიდების სინდრომი გემები ჩამოყალიბდა clots რომ გაჭედოს არტერიების ტარების სისხლის პლაცენტის. ემბრიონის არ მიიღოს საკმარისი ჟანგბადის და საკვები ნივთიერებების, 95% შემთხვევაში ეს იწვევს miscarriage. მაშინაც კი, თუ ორსულობა არ გაწყდება, არსებობს რისკი პლაცენტის abruption ადრეული და გვიანი განვითარების preeclampsia, რაც ძალიან საშიშია, როგორც დედა და შვილი.

იდეალურ შემთხვევაში, ქალს უნდა ჩაიტაროთ დაგეგმვის ეტაპზე. მიუხედავად ამისა ფოსფოლიპიდების სინდრომი ხშირად დიაგნოზი ორსულობის დროს. ასეთ შემთხვევაში, ეს ძალიან მნიშვნელოვანია, რომ შეამჩნია თანდასწრებით დაავადება და მიიღოს აუცილებელი ზომები. პრევენციის მომავალი დედა თრომბოზის შეიძლება დაეკისროს ანტიკოაგულაციური მცირე დოზით. გარდა ამისა, ქალები უნდა მონიტორინგი ისე, რომ ექიმი შეიძლება დაიწყოს შენიშნავს პლაცენტის abruption. ყოველ რამოდენიმე თვეში, expectant დედები მკურნალობას გაძლიერების თერაპიის, აღების შემცველი პრეპარატები, ვიტამინები, მინერალები და პრეპარატს. სწორი მიდგომა, ორსულობა ხშირად მთავრდება უსაფრთხოდ.

რა არის მკურნალობის?

რა მოხდება, თუ პირი არის ნაპოვნი ფოსფოლიპიდების სინდრომი? მკურნალობა ამ შემთხვევაში რთული, და ეს დამოკიდებულია თანდასწრებით პაციენტის გარკვეული გართულებები. როგორც ფონზე დაავადების ფორმა clots, თერაპიის პირველ რიგში მიზნად ისახავს thinning სისხლში. სამკურნალო რეჟიმს, როგორც წესი, მოიცავს გამოყენება რამდენიმე ჯგუფი ნარკოტიკების:

• პირველი დანიშნულ ანტიკოაგულანტებთან არაპირდაპირი მოქმედების და ანტიაგრეგანტების ( "ასპირინი", "ვარფარინი").
• თერაპიის ხშირად მოიცავს შერჩევითი არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო პრეპარატების წარმოშობის, კერძოდ, "ნიმესულიდის" ან "celecoxib".
• თუ დაავადება უკავშირდება სისტემური წითელი მგლურა და სხვა აუტოიმუნური დაავადებები, ექიმმა შეიძლება დანიშნოს სტეროიდული მკურნალობა (ჰორმონალური ანთების საწინააღმდეგო პრეპარატები). ერთად შეიძლება გამოყენებული იქნას, იმუნოსუპრესიული ნარკოტიკები, რომ აღკვეთოს საქმიანობის იმუნურ სისტემას და ამცირებს წარმოების მავნე ანტისხეულები.
• ორსული ქალები ზოგჯერ ინტრავენური იმუნოგლობულინი.
• პაციენტები რომლებიც პერიოდულად იღებენ შემცველი პრეპარატები ვიტამინების ჯგუფი B.
• ზოგადი ჯანმრთელობის დასაცავად, უჯრედული მემბრანების და ჭურჭელი გამოიყენება ნარკოტიკების, ანტიოქსიდანტები და ასევე პრეპარატები, რომელიც შეიცავს კომპლექსი პგცმ ( "Omacor", "Mexicor").

სასარგებლო პაციენტის მდგომარეობა გავლენას ახდენს ელექტროფორეზი პროცედურა. როდესაც საქმე ეხება საშუალო ფოსფოლიპიდების სინდრომი, მნიშვნელოვანია, რომ კონტროლის პირველადი დაავადება. მაგალითად, პაციენტებს ვასკულიტი და წითელი უნდა მიიღოს ადეკვატური მკურნალობის ამ პათოლოგიების დროს. მნიშვნელოვანია ისიც, რომ დრო აღმოაჩინოს ინფექციური დაავადებების და განახორციელოს შესაბამისი მკურნალობა, სანამ სრული აღდგენა (თუ შესაძლებელია).

პროგნოზი პაციენტებს

თუ ფოსფოლიპიდების სინდრომი დაუდგინდა დრო და პაციენტი მიიღო საჭირო ზრუნვა, პროგნოზი ძალიან ხელსაყრელი. იმისათვის, რომ თავი დაეღწია დაავადება, სამწუხაროდ, შეუძლებელია, მაგრამ წამალი შეგიძლიათ აკონტროლოთ მისი გამწვავება და პრევენციული მკურნალობის თრომბოზი. საშიში სიტუაცია, რომელიც დაავადება უკავშირდება თრომბოციტოპენია და მაღალი არტერიული წნევა.

ნებისმიერ შემთხვევაში, ზედამხედველობის ქვეშ ერთი rheumatologist უნდა იყოს ყველა პაციენტს დიაგნოზი "ფოსფოლიპიდების სინდრომი". განმეორებითი ანალიზი, თუ რამდენად ხშირად თქვენ უნდა გაიაროს გამოცდების სხვა ექიმები რა მედიკამენტები უნდა იქნეს, როგორც მონიტორინგი სახელმწიფო საკუთარი სხეულის - ეს ყველაფერი გეტყვით ექიმი.