Dubin-ჯონსონის სინდრომი: აღწერა, დიაგნოსტიკა, სიმპტომები და მკურნალობა

მიუხედავად იმისა, რომ თანამედროვე მედიცინის დიდ პროგრესს მიაღწია და ბევრი დაავადებები აღარ სასჯელის პაციენტებს, ზოგიერთი დაავადებების ჯერ სრულად არ არის გაგებული. ერთ-ერთი მათგანი არის Dubin-ჯონსონის სინდრომი. კლინიკა, დიაგნოსტიკა და მკურნალობა ამ დაავადების უქმნის ჯანდაცვის პროფესიონალები გარკვეული ინტერესი. მიგვაჩნია, რომ ეს საკითხი უფრო დეტალურად.

Rotor სინდრომი და დუბლინის-ჯონსონის სინდრომი - იშვიათი მემკვიდრეობითი დაავადება ღვიძლის მსგავსი ერთმანეთთან სიყვითლე.

მიზეზები

Dubin-ჯონსონის სინდრომი ასევე აქვს სხვა სახელი: enzimopaticheskaya სიყვითლე ღვიძლის. იგი ჩნდება დაკავშირებით დარღვევის მიწოდების შევიდა ნაღვლის ღვიძლის უჯრედების ბილირუბინი.

ეს მასალა, როგორც ჩანს, სხეულის მოცილება განხილვას დანგრეული ან დაზიანებული ერითროციტებში. დასკვნა ბილირუბინის ხდება ორი გზით:

• მზარდი რაოდენობის ნივთიერება გამოდის მეშვეობით ნაღვლის;
• მცირე რაოდენობით შარდის წასვლა.

Dubin-ჯონსონის სინდრომი ხდება, როდესაც ჩაიშალა სატრანსპორტო ბილირუბინის ნაღვლის საშუალებით. ეს არის ძალიან იშვიათი დაავადება მგრძნობიარე მეტი ახალგაზრდა მამაკაცი (დაახლოებით 20-30 წლის). დაავადების დაბადებიდან ზოგჯერ მოხდეს. რისკი ინფექციის შემდეგ ასაკის პირი 50 წლის ან უფრო მეტის მინიმალურია.

გენეტიკური მიზეზი სინდრომის Dubin-Johnson გამო გენი მუტაციას, ჩაერთონ ექსპორტის ბილირუბინის და ღვიძლის კოდირების ცილები.

სიმპტომები

Dubin-ჯონსონის სინდრომი, სიმპტომები რომლებიც დამახასიათებელი სხვა დაავადებები, როგორიცაა, მაგალითად, დაღლილობა, და აქვს საკუთარი განმასხვავებელი თვისებები:

• ტკივილი ნეკნები მარჯვენა მხარეს;
• სრული უმადობა;
• იქ შეიძლება იყოს უმნიშვნელო ქავილი, კანის;
• გადიდებული ღვიძლი;
• ძლიერ, რომელიც ზოგჯერ იზრდება;
• ღებინება;
• ტემპერატურის მომატება.

მანიფესტაციების გაძლიერდეს გამო ინფექციური დაავადებების, მძიმე ფიზიკური და ემოციური გადატვირთვა. ქალები, შესაძლო გართულების შემდეგ მიღება კონტრაცეპტივები.

რისკის ჯგუფი

რომელიც ადამიანთა ჯგუფი უნდა იყოს ფრთხილი სინდრომი?

დაავადება მემკვიდრეობითი. თუ ოჯახი ჰქონდა ბავშვების ამ დაავადების, წყვილი ეტაპზე დაგეგმვის ორსულობის აუცილებელია ყველა გამოცდას, გაივლის საჭირო ტესტები და სპეციალისტის კონსულტაცია. იმ რეკომენდაციების სათანადო იმ წყვილებს, მათ შორის ერთ-ერთი მეუღლის ან მათი ნათესავები არ განიცადა Dubin-ჯონსონის სინდრომი.

სადიაგნოსტიკო პროცესი

გეოგრაფიულად, დაავადების ყველაზე გავრცელებული შორის ირანის ებრაელები. მათი რიცხვი 70% საერთო წონა დაავადებული.

მნიშვნელოვანია, რომ თითქმის არ სიცოცხლისათვის საშიში Dubin-ჯონსონის სინდრომი. მაგალითად პაციენტები ადასტურებს. ექიმებმა სიცოცხლის პაციენტებს ამ დაავადების და დაასკვნა, რომ ეს არ გამოიწვიოს სიკვდილი.

დაახლოებით 25% პაციენტების განიცდიან ტკივილი მარჯვენა hypochondrium. სტრუქტურა ღვიძლის არ შეეხო, არ არსებობს დეფორმაცია სინდრომი. მაგრამ, ამავე დროს, მისი ქსოვილების გამოჩნდება შავი ლაქები, რის შედეგადაც სხეულის იცვლის ფერის მწვანე და მუქი ყავისფერი. ეს თვისება სინდრომი ეწოდება შოკოლადის ჩიპი cookies. ეს ეფექტი მიიღწევა დარღვევის მეტაბოლიტების სეკრეციას.

დაავადება აქვს ხელსაყრელი პროგნოზი, მიუხედავად იმისა, რომ მას შეუძლია გააგრძელოს მთელი ცხოვრების პაციენტი.

ქვემოთ მოცემული ცხრილი ასახავს მონაცემებს სტატუსის შინაგანი ორგანოების პაციენტებს.

დიაგნოსტიკა

Dubin-ჯონსონის სინდრომი, დიაგნოზი, რომელიც ხდება რამდენიმე ეტაპად, განისაზღვრება ანალიზი.

• ეს არის სავალდებულო ულტრაბგერითი გამოკვლევა.
• სისხლის საერთო და შარდის ანალიზები.
• ანალიზი სისხლში და შარდში ბილირუბინი. როგორც წესი, ისინი ძალიან მაღალი.
• ნიმუშები fenobarbetalom.
• მარკერები ჰეპატიტი.
• Sample bromsulfaleinova.
• Coproporphyrin ღირებულება მაჩვენებლები შარდში დღეში.
• შინაარსი ფერმენტების სისხლში.

მიმართვა სხვა მეთოდები დიაგნოზი.

თანდასწრებით Dubin-ჯონსონის სინდრომი პაციენტები უნდა ეწვევა თერაპევტი.

მკურნალობა და პროფილაქტიკა

Dubin-ჯონსონის სინდრომი, რომელიც მკურნალობას არ ჩართვა მიღების სპეციალური პრეპარატების მიერ კონტროლირებად პრევენციულ ღონისძიებებს:

• ერთგულებას მკაცრი დიეტა, გამოყენების B ვიტამინები, არასამთავრობო კონსერვანტები;
• შემცირება სტრესი სიტუაციებში;
• შემცირება ფიზიკური აქტივობა;
• უარის ალკოჰოლური სასმელების;
• რეგულარული მონიტორინგი ბილირუბინის დონის მეტი ცხოვრებაში პაციენტის სიცოცხლეს.

ასევე აუცილებელია, უნდა გვახსოვდეს, რომ ორსულობის გამწვავება დაავადება. Drugs, რათა დაეხმაროს განკურნოს სინდრომი Dubin-Johnson, გაკეთებული არ არის განვითარებული.

ანალოგიურად, ბუნების დაავადების Rotor სინდრომი.

მოკლე აღწერა

Rotor სინდრომი ასევე არის მემკვიდრეობითი დაავადება, რომელიც გავლენას ახდენს ღვიძლის. იცვლება მიწოდების ბილირუბინი, ფერმენტული ფუნქციების რჩება ნორმალური. შეიძლება ითქვას, რომ დაავადების მსუბუქი ფორმა Dubin-ჯონსონის სინდრომი ზემოთ აღწერილი. სიმპტომები ასევე გამოთქვა ცოტა რბილი.

დაავადება შეიძლება გამოვლინდეს როგორც დაბადებიდან და ბავშვობაში. ბილირუბინი სისხლში პაციენტს შეიძლება იყოს თავისუფალი და შეკრული. არ არის კონტრასტი ბუშტის.

Rotor სინდრომი ხასიათდება იმით, რომ ჰეპატოციტებში არ შინაარსი brown პიგმენტები. არ არსებობს ეფექტი, რომელიც ცნობილია, როგორც შოკოლადის ჩიპი cookies. მიზეზი დაავადების ოდნავ განსხვავებული Dubin-ჯონსონის სინდრომი. ამ შემთხვევაში, ღვიძლის ვერ უმკლავდება შთანთქმის ბილირუბინი. შედეგად, მარცხი undigested ნივთიერება ისევ სისხლი. ამ დოკუმენტის საფუძველზე, პაციენტის ვითარდება giperbulemiya. ხელსაყრელი პროგნოზი დაავადება.

ამავე დროს დიაგნოზის lidofreninom ღვიძლის, ნაღვლის ბუშტის და მილები ჩანს.

სინდრომი სიმპტომები

Signs Rotor სინდრომი ძალიან გავს სიმპტომები სინდრომი Dubin-Johnson:

• მინიშნებით გამოთქვა სიყვითლე.
• გრძნობა, მწარე იმ პირის.
• ტკივილი მარჯვენა hypochondrium.
• როდესაც Dubin-ჯონსონის სინდრომი, ღვიძლის პაციენტების გაზრდილი ზომის. იმ შემთხვევაში, თუ Rotor სინდრომი გაიზარდა მხოლოდ ზოგიერთ შემთხვევაში.
• ბილირუბინის შემცველობის მომატება სისხლში.
• ღვიძლის ფუნქციის ტესტები ნორმალურია.
• სისხლის ტესტების გარეშე ცვლილებები.
• ღვიძლის bioptome არსებობს დაგროვების პიგმენტები.

პროგნოზი ზოგადად ხელსაყრელია, სინდრომი ხდება წლების განმავლობაში, არ არის ძალიან მაკომპრომეტირებელი ადამიანის ჯანმრთელობას.

დიაგნოზი სინდრომი

დაავადება შეიძლება მხოლოდ მითითებული დროს ყოვლისმომცველი დიაგნოზი ორგანიზმში.

ჩატარებული კვლევების ლაბორატორიის დაეხმაროს გამოვლენა გაზრდილი შინაარსი ბილირუბინი სისხლში. დიაგნოზი მნიშვნელოვანია, რომ იცით, რომ ნომერი coproporphyrin შეიცავს შარდში.

უმეტეს შემთხვევაში, დაავადების პროგრესირებასთან გარეშე სიმპტომები.

იმ შემთხვევაში, თუ დიაგნოზი Rotor სინდრომი დახარჯოს ღვიძლის შემოწმება მისი რენტგენის და ულტრაბგერითი. იმავე ანალიზი გაიაროს ნაღველ და მილები.

დაავადების პრევენცია

ზოგადი პრევენციული ღონისძიებების ასეთია:

• შემცირება ფიზიკური აქტივობა;
• დაავადებათა დაკავშირებული rotor სინდრომი;
• თავიდან ავიცილოთ სტრესი და ემოციური სტრესი.

ფაქტორები ზრდა ბილირუბინის სისხლის

ბილირუბინი იზრდება შემდეგი მიზეზების გამო:

• მძიმე სტრესი;
• არაჯანსაღი დიეტა, დიეტა დარღვევა;
• ნარკოტიკების გამოყენებას;
• გადაჭარბებული ალკოჰოლის მიღებას.

მკურნალობის დაავადება

გავრცელებული მეთოდები აღმოფხვრას დაავადება არსებობს. თუმცა, ეს უნდა შეესაბამებოდეს პრევენციული ღონისძიებები. როგორც ნარკოტიკი თქვენ უნდა იმას ნიშნავს, რომ გამომავალი ბილირუბინის ორგანო. ნაღვლის ხშირად ნარკოტიკების გამოიყენება.

აირჩიეთ შესაბამისი მკურნალობა, რათა დაეხმაროს ექიმი.