Caroli დაავადების სიმპტომები და მკურნალობა

Caroli დაავადება ძალიან რთული ფუნქციური დარღვევა ღვიძლის, დიაგნოსტიკა და მკურნალობა, რომელიც სერიოზულ სირთულეებს ექიმები.

რა არის დაავადება

Caroli დაავადება - იშვიათი თანდაყოლილი გამოწვეული ღვიძლის დაავადება გაფართოებას სანაღვლე, რომელიც მდებარეობს შიგნით ორგანო. იგი ხასიათდება, რომ ნორმალური მოძრაობა ჩაიშალა ნაღვლის სტაგნაციის ხდება და მისი ინფექცია. ხშირად დაავადება ხშირია მამაკაცებში, და ეს იწყება ბავშვობაში ან მოზარდობის. პროგრესი პათოლოგიური პროცესის დამოკიდებულია ოდენობით და დაზიანების ხარისხის მილები შიგნით ღვიძლი.

ფორმებს

დღემდე, დამოუკიდებელი კლასიფიკაცია Caroli დაავადების წამალი არის დაკარგული. თუმცა, მიუხედავად ამისა, არსებობს ორი სხვადასხვა ფორმის დაავადება. პირველი ფორმა ხასიათდება, რომ გატეხილი სანაღვლე გამავლობის, რომლის შემდგომი ფორმირების ქვები.

მეორე ფორმა დაკავშირებული თანდაყოლილი ღვიძლის ფიბროზი. ამ შემთხვევაში, არის უმნიშვნელო გაფართოებას მილები და ფორმირების ქვები შესაძლებელია, მიუხედავად იმისა, რომ ზოგჯერ შეიძლება მოხდეს მოგვიანებით ეტაპებზე დაავადება.

Advanced სანაღვლე შეიძლება იყოს დაკავშირებული სფეროებში კისტოზური ღვიძლი და ამით visualized დანაყოფი კედლის გასქელება კისტა სანათური.

მიზეზები

Caroli დაავადება ეხება თანდაყოლილი დაავადებები, რომლებიც წარმოიშობა იმის გამო, რომ აუტოსომურ-რეცესიული რეჟიმში მემკვიდრეობა. თუ თქვენ გაქვთ ახლო ნათესავები მსგავსი პათოლოგიის, მას შემდეგ, რაც ბავშვის დაბადებიდან დაუყოვნებლივ უნდა ჩაატაროს ყოვლისმომცველი გამოკვლევა, რადგან არსებობს დიდი შანსი გვერდის ავლით მემკვიდრეობითი დაავადებები.

ზოგიერთ შემთხვევაში, დაავადების ასევე შეუერთდნენ სხვა პათოლოგიური დარღვევები ღვიძლის, რაც მნიშვნელოვნად ართულებს მკურნალობა.

ძირითადი სიმპტომები

Caroli დაავადების სიმპტომები შეიძლება გამოვლინდეს სრულიად ნებისმიერი ასაკის ბავშვებსა და ახალგაზრდებს. არ არის გამორიცხული, რომ შეასრულოს ძირითადი თვისებები დაავადება, როგორიცაა:

• მუცლის ტკივილი;
• ცხელება;
• მცირე სიყვითლე კანის;
• ღვიძლის გადიდება პალპაციით.

გამოხატული კლინიკური გამოვლინებები დაავადება ხშირად ასოცირდება კლების ანთება. ძირითადად Caroli დაავადების დიაგნოზი მამრობითი შვილი. ამავე გამწვავების მკვეთრი ზრდა დონეზე ბილირუბინის და ლეიკოციტები.

მომსახურება არის

მიუხედავად იმისა, რომ დაავადების სიმპტომები საკმარისად გამოთქვა, მაგრამ ეს ასევე არის დამახასიათებელი სხვა მრავალი ღვიძლის დაავადებების. ზუსტი დიაგნოზი და განსაზღვროს შესაძლო Caroli დაავადების აშშ და დროს CT. კომპიუტერული ტომოგრაფია ითვლება ერთ ერთი ყველაზე ინფორმაციული მეთოდების გამოკვლევა, რადგან თქვენ ხედავთ, კარგად საკმარისი ყველა დარღვევა წესები. გარდა ამისა, ენდოსკოპიური ქოლანგიოგრაფიულ შეიძლება საჭირო დიაგნოზი.

ღვიძლის ფუნქციის ტესტები დიდი ხნის განმავლობაში არ იცვლება, თუმცა, დაავადების პროგრესირება და ხანგრძლივი ანთებითი პროცესის ბიოქიმიური ანალიზი სისხლის შეუძლია აღმოაჩინოს ყველა ნიშნები ქოლესტაზი.

იმის გამო, რომ პაციენტებს, რომლებიც რისკის cholangiocarcinoma, დამატებით უნდა ჩატარდეს და სეროლოგიური სკრინინგის ყოფნა სიმსივნის მარკერები.

თვისებები მკურნალობა

თანდასწრებით Caroli დაავადების მკურნალობის სახელმძღვანელო უნდა იყოს დაცული გარეშე ვერ, იმიტომ, რომ ამ პათოლოგიის პროგრესული ხასიათისაა. მკურნალობის ნიშნავს, გამოყენების ფართო სპექტრის ანტიბიოტიკების და ურსოდეოქსიქოლის მჟავა ადმინისტრაციის სტატუსი, რათა თავიდან აიცილოს სტატიის წყობა.

გარდა ამისა, მკურნალობის მოიცავს:

• ანალგეტიკები;
• ლითოლიზი ქვები;
• სანაღვლე სადრენაჟო.

Upon მიერთების, ქოლანგიტი, ან სხვა გართულებები ჩირქოვანი თერაპიის არ განსხვავდება მკურნალობის ბაქტერიული ქოლანგიტი. მნიშვნელოვანია, რომ ამოიღონ pus და შემდეგ გაწმენდა ხორციელდება ნაღვლის სადინარში და გამოყენებული ანტიბიოტიკების, რათა დაეხმაროს ამოიღონ ინფექციის.

ოპერაცია ხორციელდება მხოლოდ იმ შემთხვევაში, თუ ხშირი გამწვავებები და არაეფექტური გამოყენების კონსერვატიული ტექნიკა. მოცულობა ქირურგიული ჩარევა შეიძლება მნიშვნელოვნად იცვლება. მხოლოდ ქვები და სანაღვლე passages შეიძლება ამოღებულ იქნეს.

იმ შემთხვევაში, თუ ძალიან ძლიერი გაფართოება passages და სანაღვლე ნაღვლის სტაგნაციის, ქირურგი შეიძლება ჩაატაროს მოხსნა ერთი წილის ღვიძლი. მძიმე შემთხვევებში, ღვიძლის უკმარისობა თანდასწრებით და ნიშნები გადაგვარების წელს ავთვისებიანი სიმსივნე, ღვიძლის გადანერგვის შეიძლება რეკომენდებული საწყისი ახლო ნათესავი.

საუკეთესო შედეგების, ექიმების უმრავლესობა რეკომენდაცია ხარჯავს გარკვეული ღვიძლის ტრანსპლანტაციის იმ შემთხვევაშიც კი, მძიმე სიმპტომები საწყის ეტაპზე დაავადება. თუმცა, ხშირად ინფექციის არის უკუჩვენებად ტრანსპლანტაციის. პაციენტების გადარჩენის ტრანსპლანტაციის შემდეგ თანდაყოლილი ფიბროზი, რომ უკვე დამატებით დიაგნოზი ქოლანგიტი ტრანსპლანტაციის დროს, საკმაოდ დაბალია.

პროგნოზი ამ დაავადების საკმაოდ არასახარბიელო, მას შემდეგ, რაც ამ დროს შესაძლებელია რეციდივები რამდენიმე წლის განმავლობაში. თუმცა, ძალიან იშვიათად იწვევს პაციენტის სიკვდილი.

Caroli დაავადება

Caroli დაავადებათა ხშირად ასოცირდება თანდაყოლილი ღვიძლის ფიბროზი, რის შედეგადაც Caroli დაავადება. ორივე ეს პათოლოგიები მიერ ჩამოყალიბებული თითქმის იდენტურია ფორმა ბილიარული დარღვევები ღვიძლის ქსოვილში დონეზე ემბრიონის განვითარება. სინდრომი მემკვიდრეობით მიერ ახლო ნათესავი და გამოიხატება მუცლის ტკივილი და სისხლდენა საყლაპავის ვენების ვარიკოზული გაგანიერება. ახალშობილებში შეიძლება კომბინაცია ძირითადი სიმპტომები თანდაყოლილი ღვიძლის ფიბროზი, Caroli დაავადება და პოლიკისტოზური თირკმლის დაავადების.

ეს დაავადება ეხება თანდაყოლილი ნაღვლის სადინარში კისტა, თუმცა, ეს არის საკმაოდ იშვიათი და ძირითადად ადამიანი წლამდე ასაკის 30 წლის. პირველი რამდენიმე წლის განმავლობაში პათოლოგიის ხდება პრაქტიკულად უსიმპტომოდ მიმდინარეობს, რადგან გაფართოებას სანაღვლე არ იწვევს სტაგნაციის ნაღვლის, რომელიც შევქმნით პირობებს ფორმირების ქვები და ინფექცია. თუ გამოიყენება ერთად დაკვირვების ნიშნები სიყვითლე, ეს მიუთითებს თანდასწრებით ქოლანგიტი.

ეს აღინიშნება ძირითადად მარცხენა ცალმხრივი ღვიძლის დაზიანება, მაგრამ ეს შეიძლება იყოს ორი გზა რიგ შემთხვევებში.

ზოგიერთ შემთხვევაში, ღვიძლის იმდენად ძლიერია, რომ მას შეუძლია გავლენა მოახდინოს სხვა ორგანოებში. ასე რომ, ერთი გართულებები შეიძლება ჩაითვალოს კლების თირკმლის უკმარისობა.