Ძირითადი იმუნოდეფიციტის. ძირითადი იმუნოდეფიციტის: მკურნალობა

იმუნოდეფიციტის - დარღვევა დამცავი ფუნქციები ადამიანის ორგანიზმში, იმის გამო, შესუსტება იმუნური პასუხი პათოგენების სხვადასხვა ხასიათის. მეცნიერება აღწერილი მთელი რიგი კონკრეტული პირობები ამ ტიპის. ეს ჯგუფი დარღვევები ხასიათდება გაზრდილი სიხშირე და წონის კურსი ინფექციური დაავადებები. გაუმართაობაზე იმუნიტეტი ამ შემთხვევაში დაკავშირებული ცვლილება ხარისხობრივი ან რაოდენობრივი მახასიათებლები მისი ცალკეული კომპონენტების.

თვისებები იმუნიტეტი

იმუნური სისტემის კრიტიკულ როლს თამაშობს ნორმალურ ფუნქციონირებას ორგანოს, რადგან მიზნად ისახავს აღმოაჩინოს და გაანადგუროს ანტიგენები, რომ შეიძლება იყოს ან შეაღწიონ გარე გარემო (ინფექციური) ან იყოს შედეგი სიმსივნური ზრდის საკუთარი უჯრედების (ენდოგენურ). დამცავი ფუნქცია, პირველ რიგში გათვალისწინებული თანდაყოლილი ფაქტორები, როგორიცაა phagocytosis და კომპლემენტის სისტემის. იყიდება ადაპტური საპასუხოდ ორგანიზმის გამოხმაურება შეძენილი იმუნური სისტემა: ჰუმორულ და უჯრედულ. ურთიერთობა ხდება მთელი სისტემა სპეციალური ნივთიერებების - ციტოკინების.

დამოკიდებულია მიზეზი, სახელმწიფო იმუნიტეტის დარღვევები იყოფა პირველადი და მეორადი იმუნოდეფიციტის.

რა არის უმთავრესი იმუნოდეფიციტის

ძირითადი იმუნოდეფიციტის (PID) - დარღვევა იმუნური პასუხი გამო გენეტიკური დეფექტების. უმეტეს შემთხვევაში, ისინი მემკვიდრეობით და თანდაყოლილი ანომალიები. PID ყველაზე გამოვლინდა ადრეულ ასაკში, მაგრამ ზოგჯერ ისინი არ დიაგნოზი, სანამ მოზარდობის ან თუნდაც სრულწლოვანებამდე.

PID - ჯგუფის თანდაყოლილი დაავადებები, სხვადასხვა კლინიკური გამოვლინებები. ავადმყოფობათა საერთაშორისო კლასიფიკაციის 36 მოიცავს აღწერილი და საკმარისი შესწავლა პირველადი იმუნოდეფიციტური მდგომარეობები, მაგრამ ისინი შესაბამისად სამედიცინო ლიტერატურა, დაახლოებით 80. იმისა, რომ ყველა დაავადების გენი უკვე განსაზღვრული პასუხისმგებელი.

მხოლოდ გენი შემადგენლობის X ქრომოსომის ახასიათებს მინიმუმ ექვსი სხვადასხვა იმუნოდეფიციტურ და, შესაბამისად, სიხშირე ამ დაავადებების მამაკაცი ბევრად უფრო მაღალია, ვიდრე გოგონებს. არსებობს ვარაუდი, რომ განვითარების თანდაყოლილი იმუნოდეფიციტის შეიძლება ჰქონდეს ეტიოლოგიური გავლენის intrauterine ინფექცია, მაგრამ ეს სარჩელი ჯერ კიდევ არ არის მეცნიერულად დადასტურებული.

კლინიკური სურათი

კლინიკური გამოვლინებები პირველადი იმუნოდეფიციტის ისეთივე მრავალფეროვანია, როგორც ეს წერია თავს, მაგრამ არსებობს ერთი საერთო თვისება - ჰიპერტროფიული ინფექციური (ბაქტერიული) სინდრომი.

ძირითადი იმუნოდეფიციტის, ისევე, როგორც საშუალო, მანიფესტი ტენდენცია ხშირი მცდელობაზე პაციენტებს (განმეორების) ინფექციური ეტიოლოგიის, რომელიც შეიძლება გამოწვეული იყოს ატიპიური პათოგენების.

ეს დაავადება ყველაზე ხშირად ექვემდებარება ბრონქო სისტემა და ENT-ორგანოები. ასევე ხშირად განიცდიან ლორწოვანი გარსის და integuments, რომელიც შეიძლება მანიფესტი სეფსისი და აბსცესი. ბაქტერიული პათოგენების გამოიწვიოს ბრონქიტი და სინუსიტი. ადამიანები იმუნოდეფიციტი, ხშირად აღინიშნება ადრეული სიმელოტე და ეგზემა, და ზოგჯერ ალერგიული რეაქციები. ხშირი და აუტოიმუნური დაავადებების, და მიდრეკილებას ავთვისებიანობის. იმუნური დეფიციტი ბავშვებში თითქმის ყოველთვის იწვევს დაგვიანების გონებრივი და ფიზიკური განვითარებისათვის.

მექანიზმის განვითარების ძირითადი იმუნოდეფიციტის

ავადმყოფობათა კლასიფიკაციის მიხედვით მექანიზმი მათი განვითარების ყველაზე ინფორმაციული შემთხვევაში შესწავლა იმუნოდეფიციტური მდგომარეობები. ექიმები დაყოფის ყველა იმუნური დაავადების ბუნება 4 ძირითად ჯგუფად:

- ჰუმორული და B-საკანში, რომელიც მოიცავს Bruton სინდრომი (agammaglobulinemia უნდა რასაც უნდა X ქრომოსომა) დეფიციტით IgA და IgG, ჭარბი IgM საერთო იმუნოგლობულინი დეფიციტი, მარტივი ცვლადი იმუნოდეფიციტის, გარდამტეხი hypogammaglobulinemia ახალშობილ და რიგი სხვა დაავადებების ასოცირდება ჰუმორული იმუნიტეტის .

- T საკანში პირველადი იმუნოდეფიციტის, ხშირად უწოდებენ კომბინირებული, მას შემდეგ, რაც პირველი დარღვევები ყოველთვის გატეხილი და ჰუმორული იმუნიტეტის მაგ ჰიპოპლაზია (Di გიორგი სინდრომი) ან დისპლაზიის (T-ლიმფოპენია) მკერდუკანა.

- იმუნოდეფიციტის გამოწვეულია დეფექტების phagocytosis.

- იმუნოდეფიციტის გამოწვეული დარღვევები კომპლემენტის სისტემის.

მგრძნობელობის ინფექციის

მას შემდეგ, რაც მიზეზი იმუნოდეფიციტის შეიძლება იყოს დარღვევა სხვადასხვა ქვედანაყოფის
იმუნური სისტემის, და ზემოქმედების ინფექციური აგენტები და იგივე არ არის ყოველ შემთხვევაში. მაგალითად, როდესაც ჰუმორულ დაავადებების პაციენტი მგრძნობიარეა, რომ ინფექცია, რომელიც გამოწვეულია სტრეპტოკოკები, სტაფილოკოკები, Haemophilus influenzae. ამრიგად, ეს მიკროორგანიზმები ხშირად გამოფენებში წინააღმდეგობის ანტიბიოტიკების მიმართ. როდესაც შერწყმული იმუნოდეფიციტის ფორმები შეიძლება ერთვის ბაქტერიების ვირუსები, როგორიცაა ჰერპესი ან სოკოების რომლებიც ძირითადად წარმოდგენილია კანდიდოზი. ფაგოციტურ ფორმა ხასიათდება ძირითადად იგივე სტაფილოკოკები და გრამუარყოფითი ბაქტერიების.

გავრცელების პირველადი იმუნოდეფიციტის

იმუნოდეფიციტის, მემკვიდრეობით, - საკმაოდ იშვიათი ადამიანის დაავადება. სიხშირე ასეთი იმუნური დარღვევები უნდა შეფასდება თითოეული კონკრეტული დაავადება, რადგან მათი გავრცელების მერყეობს.

საშუალოდ, მხოლოდ ერთი ორმოცდაათი ათასი ახალშობილი განიცდიან თანდაყოლილი მემკვიდრეობითი იმუნოდეფიციტის. ყველაზე გავრცელებული დაავადება ამ ჯგუფში არის ნაკლებობა შერჩევითი IgA. თანდაყოლილი იმუნოდეფიციტის ამ ტიპის გვხვდება შუა ერთი ათასობით ახალშობილი. 70% ყველა შემთხვევაში IgA დეფიციტის სულ მარცხი ამ კომპონენტი. ამავე დროს, ზოგიერთი უფრო იშვიათი ადამიანის დაავადება იმუნური ბუნება, მემკვიდრეობით, შეიძლება იყოს განაწილებული თანაფარდობა 1: 1,000,000.

თუ გავითვალისწინებთ იმ შემთხვევათა PID დაავადებების დამოკიდებულია მექანიზმი, იგი შედგება ძალიან საინტერესო სიტუაცია. B-cell პირველადი იმუნოდეფიციტის, ან მათ უფრო ხშირად უწოდებენ, დარღვევა ანტისხეულების, უფრო ხშირია, ვიდრე სხვები და შეადგინოს 50-60% ყველა შემთხვევაში. ამავე დროს, T-cell და ფაგოციტური ფორმა დიაგნოზი 10-30% პაციენტებს ყოველი. ითვლება ყველაზე იშვიათი დაავადებების იმუნური სისტემის გამოწვეულია დეფექტების დაკომპლექტდეს - 1-6%.

აქვე უნდა აღინიშნოს, რომ სიხშირე მონაცემთა PID ძალიან განსხვავდება ქვეყნების, რომელიც შეიძლება დაკავშირებული იყოს გენეტიკური მიდრეკილების ეროვნული ჯგუფის კონკრეტული დნმ მუტაციების.

დიაგნოზი იმუნოდეფიციტის

ძირითადი იმუნოდეფიციტის ბავშვებში ყველაზე ხშირად განისაზღვრება უადგილოა, რადგან
ის ფაქტი, რომ ასეთი დიაგნოზის რაიონში პედიატრი დონეზე რთულია.

ეს, როგორც წესი, იწვევს დაგვიანებით მკურნალობის დასაწყისში და ცუდი პროგნოზის თერაპია. თუ ექიმი საფუძველზე კლინიკური სურათი დაავადების და ზოგადად ტესტის შედეგები შესთავაზა იმუნოდეფიციტის სახელმწიფო, პირველი, რაც მან უნდა გააკეთოს - გააგზავნოს ბავშვი ექიმი-immunologist.
ევროპაში არსებობს ასოციაციის Immunologists, რომელიც ეხება შესწავლა და განვითარების მეთოდები მკურნალობის ისეთი დაავადებების, რომელიც ატარებს სახელი EDI (ევროპული საზოგადოების იმუნოდეფიციტის). ისინი იქმნება და მუდმივად განახლებადი მონაცემთა ბაზა PID დაავადებები და ამტკიცებს დიაგნოსტიკის ალგორითმს საკმარისად სწრაფი დიაგნოზი.

Begin დიაგნოზი შეგროვება სამედიცინო ისტორია. განსაკუთრებული ყურადღება უნდა მიექცეს გენეალოგიური ასპექტი, როგორც ყველაზე თანდაყოლილი იმუნოდეფიციტის მემკვიდრეობით. შემდეგი, შემდეგ ფიზიკური გამოკვლევა და მიიღოს ზოგადი კლინიკური კვლევის მონაცემებს წინასწარი დიაგნოზით. მომავალში, დაადასტუროს ან გავაქარწყლოთ ჰიპოთეზა ექიმი, პაციენტი უნდა გაიაროს საფუძვლიანი გამოკვლევა სპეციალისტების მიერ, როგორიცაა გენეტიკოსი immunologist. მხოლოდ მას შემდეგ, რაც ყველა ზემოთ მანიპულაცია შეიძლება ვისაუბროთ წარმოების საბოლოო დიაგნოზი.

ლაბორატორიული კვლევების

თუ დროს დიაგნოზის ეჭვმიტანილი პირველადი იმუნოდეფიციტის სინდრომი, შემდეგ ლაბორატორიული ტესტები, რომლებიც აუცილებელია:

- შექმნის სისხლის რაოდენობა (აქცენტი რაოდენობის ლიმფოციტები);

- განსაზღვრა შრატში immunoglobulins;

- რაოდენობრივი გაანგარიშება B- და T- ლიმფოციტები.

დამატებითი კვლევები

გარდა ამისა, ლაბორატორიული და დიაგნოსტიკური ტესტები, რომლებიც უკვე აღვნიშნეთ, ინდივიდუალური დამატებითი ტესტები გადაეცემა თითოეულ შემთხვევაში. არსებობს რისკი, ჯგუფი, რომელიც უნდა ტესტირება აივ ინფექცია, ან გენეტიკური დარღვევები. გარდა ამისა, ექიმი უზრუნველყოფს შესაძლებლობა, რომ დღევანდელი ადამიანის იმუნოდეფიციტის 3 ან 4 სახეობა, რომლის დაჟინებით დეტალური შესწავლა პაციენტის phagocytosis ტესტი შესრულების მაჩვენებელი tetrazolinovym ლურჯი და შემოწმების კომპონენტი შემადგენლობის კომპლემენტის სისტემის.

PID მკურნალობა

აშკარაა, რომ აუცილებელია თერაპიის დამოკიდებული პირველ რიგში, იმუნური დაავადება, მაგრამ, სამწუხაროდ, თანდაყოლილი ფორმა არ შეიძლება მთლიანად გაანადგურა, რომელიც არ შეიძლება ითქვას, რომ შეძენილი იმუნოდეფიციტის. მოქმედი სამედიცინო განვითარებული მოვლენები, მეცნიერები ცდილობს იპოვოს გზა ამოიღონ მიზეზი გენეტიკურ დონეზე. ჯერჯერობით, მათი ძალისხმევა არ ყოფილა წარმატებული, ჩვენ შეგვიძლია ვთქვათ, რომ იმუნური დეფიციტის - უკურნებელი მდგომარეობაში. განვიხილოთ პრინციპები გამოყენებული თერაპია.

ჩანაცვლებითი თერაპიის

მკურნალობა იმუნური დეფიციტის ჩვეულებრივ მცირდება ჩანაცვლებითი თერაპიის. როგორც ზემოთ აღინიშნა, ორგანოს პაციენტს არ შეუძლია აწარმოოს გარკვეული კომპონენტების იმუნური სისტემის, ან მნიშვნელოვნად შეამცირონ მათი ხარისხი საჭირო. თერაპია, ეს იქნება მედიკამენტების მიღება ანტისხეულები და იმუნოგლობულინები, ბუნებრივი პროდუქტები გატეხილი. ყველაზე ხშირად, ნარკოტიკების ინტრავენურად, მაგრამ ზოგჯერ ეს შესაძლებელია, და კანქვეშა მარშრუტი, რათა ხელი შეუწყოს ცხოვრების პაციენტის, რომელიც ამ შემთხვევაში არ უნდა კიდევ ერთხელ ეწვევა სამედიცინო დაწესებულებაში.

ცვლილება პრინციპი ხშირად აძლევს პაციენტებს, გამოიწვიოს თითქმის ნორმალური ცხოვრება: უნდა ვისწავლოთ, მუშაობა და ითამაშოს. რა თქმა უნდა, დასუსტებული იმუნური სისტემის დაავადება, ჰუმორულ და უჯრედულ ფაქტორები და მუდმივი საჭიროება დანერგვა ძვირი ნარკოტიკები არ დავუშვებთ, რომ პაციენტი სრულად დაძაბულია, მაგრამ ეს მაინც უკეთესია, ვიდრე ცხოვრობს ზეწოლის პალატაში.

სიმპტომური მკურნალობა და პრევენცია

იმის გათვალისწინებით, რომ ნებისმიერი მცირე ჯანსაღი ადამიანის ბაქტერიული ან ვირუსული ინფექციით პაციენტის ჯგუფი პირველადი იმუნოდეფიციტის დაავადება ფატალური შეიძლება გახდეს, აუცილებელია განახორციელოს პრევენციის კომპეტენტურად. აქ მოვიდეს პიესა ანტიბაქტერიული, სოკოს საწინააღმდეგო და ანტივირუსული პრეპარატების. ძირითადი კურსი უნდა გავაკეთოთ, რომ ეს არის პრევენციული ზომების გატარება, რადგან დასუსტებული იმუნური სისტემა არ შეუძლია უზრუნველყოს ხარისხიანი მკურნალობა.

გარდა ამისა, უნდა გვახსოვდეს, რომ ამ პაციენტთა მიდრეკილება ალერგიული, აუტოიმუნური, და კიდევ უარესი, სიმსივნური შტატები. ყველა ამ გარეშე სრული სამედიცინო ზედამხედველობის ვერ დავუშვებთ პირი უხელმძღვანელებს სრული ცხოვრებაში.

ტრანსპლანტაციის

როდესაც ექსპერტები გადაწყვეტენ, რომ პაციენტი არ რჩება არჩევანი, მაგრამ ოპერაცია, შეიძლება შესრულდეს ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაციის. ეს პროცედურა დაკავშირებულია მრავალი რისკები სიცოცხლესა და ჯანმრთელობას პაციენტის და პრაქტიკაში, თუნდაც იმ შემთხვევაში, წარმატებული ვერ ყოველთვის გადაჭრას ყველა პრობლემა დაავადებული იმუნური აშლილობით. განხორციელებისას ასეთი ოპერაცია, მთელი სისტემა შეიცვალა მიმღები სისხლმბადი როგორიცაა გათვალისწინებული დონორი.

ძირითადი იმუნოდეფიციტის ყველაზე რთული პრობლემა თანამედროვე მედიცინის, რომელიც, სამწუხაროდ, არ მოსაგვარებლად მთლიანად. ცუდი პროგნოზი დაავადებები ამ სახის კვლავ ჭარბობს და ეს ორმაგად სამწუხაროა, ის ფაქტი, რომ ისინი განიცდიან ძირითადად ბავშვები. მიუხედავად ამისა, ბევრი ფორმები იმუნოდეფიციტის არის თავსებადი სავსე ცხოვრება, თუ ისინი ადრეული დიაგნოსტიკა და გამოყენების ადეკვატური თერაპია.