Di Dzhordzhi სინდრომი: მიზეზები, მკურნალობა

დაავადებები იმუნური სისტემის დაიწყო სწავლობდა შედარებით ცოტა ხნის წინ, რადგან ამ მეცნიერების ერთ-ერთი ყველაზე ახალგაზრდა მედიცინაში. თუმცა, იმის გამო, რომ სწრაფი განვითარება დღეს, არსებობს ბევრი აღმოჩენები ამ სფეროში. დაავადებები სხეულის თავდაცვის სისტემა სახელწოდებით იმუნოდეფიციტის, რომელიც იყოფა პირველადი და მეორადი დაზიანებები. ამგვარი პათოლოგიის Di Dzhordzhi არის სინდრომი, რომელიც არ არის თანდაყოლილი დეფიციტი T- ლიმფოციტები. გარდა იმისა, რომ ნაკლებობა დამცავი მექანიზმები, დაავადება ვლინდება მრავალი ანომალიების ორგანოებისა და სისტემების უკვე შესამჩნევი ნეონატალურ პერიოდში, და რიგ შემთხვევებში - utero.

მექანიზმები დაავადების განვითარების

Di Dzhordzhi სინდრომი ხასიათდება სრული ან ნაწილობრივი ჰიპოპლაზია მკერდუკანა (Thymus). ეს ორგანო მდებარეობს გულმკერდის ღრუში ბავშვებსა და აუცილებელია ფორმირების ფიჭური იმუნური პასუხი. ამავე puberty, მკერდუკანა იწყება შემცირება ზომის და გარდაიქმნება fat ქსოვილზე. ეს პროცესი ნორმალურია და არ არის პათოლოგია. სინდრომი Di Dzhordzhi საქმე თანდაყოლილი არარსებობის ორგანოს ან ნაკლებობა მისი განვითარება (ჰიპოპლაზია). შედეგად ამ იმუნური უჯრედები დაზიანებული და არ ასრულებს თავის ფუნქციებს. გარდა ამისა, როდესაც დაავადება ხშირად ნაკლებობა , რომ ფარისებრი ჯირკვლის, პასუხისმგებელნი არიან კალციუმის და ფოსფორის ცვლის. მექანიზმი განვითარების ანომალიების სხვადასხვა სისტემების დაკავშირებული impaired საშვილოსნოს შიგნით ზრდაში ჩამორჩენა, ხდება ადრეული ორსულობა.

Di Dzhordzhi სინდრომი იწვევს პათოლოგიის

ამ ეტაპზე, არ არსებობს მკაფიო ახსნა, თუ რატომ არ აპლაზია, რომ Thymus ჯირკვლის. უმეტეს შემთხვევაში, ეს დაავადება ხდება გენეტიკური დეფექტი on chromosome 22, რომელიც დაკარგვა მისი ერთ-ერთი საიტებზე. ითვლება, რომ ასეთი დარღვევის გამო მემკვიდრეობას, თუმცა ეს თეორია არ დადასტურდა. გარდა ამისა, ნაკლი ქრომოსომა 22 არ შეინიშნება ყველა პაციენტს, მაგრამ მხოლოდ 80% შემთხვევაში. მიზეზები Di Dzhordzhi სინდრომი ასევე დაკავშირებულია დაქვეითებული ნაყოფის ნაყოფის შედეგად პათოლოგიის ხელმისაწვდომი დედა. ესენია გადადებული ორსულობის, ინფექციური დაავადებების (წითურა, წითელა, ჰერპესი), დიაბეტი, ტვინის დაზიანება და ა.შ. სხვა მიზეზების სინდრომი Di Dzhordzhi - .. არის ნივთიერების ბოროტად (ალკოჰოლის, ნარკოტიკების), და ზემოქმედების ქიმიკატების utero განვითარების.

კლინიკური გამოვლინებები thymic აპლაზია

დაავადება ხდება აშკარა, უკვე პირველ დღეებში ბავშვის ცხოვრებაში, რადგან გარდა იმისა, რომ იმუნური სისტემის დეფიციტი ვლინდება მრავლობითი ანომალიები. ყველაზე მძიმე გულის დაავადება, ზოგიერთი მათგანი არ არიან თავსებადი ცხოვრება (tetralogy of Fallot). განვითარების დარღვევები შეიძლება გავლენა იქონიოს რაიმე ორგანოთა სისტემა, მაგრამ უფრო ხშირად Di Dzhordzhi სინდრომი ვლინდება შემდეგი სიმპტომები:

1. გაუფასურებული პირი: შემცირება ქალას ძვლების და ყბის, ფართო კომპლექტი თვალები, ჰიპოპლაზია ყურები, "Gothic" პალატის, "cleft ტუჩის", და ა.შ ..
2. Anomalies სასუნთქი გზების და საყლაპავის.
3. მანკების ნერვული სისტემის - ატროფია ტვინის ქერქის და ნათხემში. შედეგად ამ დაფიქსირებული დარღვევების სიარულის დარღვევა, პარეზი და დამბლა, სენსორული ცვლილებები. მთავარი გამოვლინება ცნს ანომალიების ითვლება გონებრივი ჩამორჩენილობა, რომელიც ხდება შეინიშნება ადრეულ წლებში ბავშვის ცხოვრებაში.
4. მანკების მომნელებელი სტენოზი და ატრეზია.
5. პათოლოგიური მოტეხილობები, რაოდენობის გაზრდა თითების ან სიმაღლეზე.
6. ანომალიების ბოჭკოვანი ორგანო: სიელმე, ბადურის სისხლძარღვოვანი დარღვევები.
7. მანკების საშარდე სისტემის.

არეულობის შეიძლება გამოიხატება ცალკე ან ერთად ერთმანეთს. ზოგიერთ შემთხვევაში, არ არსებობს განვითარების დარღვევები, და დი Dzhordzhi სინდრომი დეფიციტი იმუნური მექანიზმები. დეფიციტია T- ლიმფოციტების გამოიხატება ტენდენცია ბაქტერიული და ვირუსული ინფექციების, სიმსივნური პროცესები. ამ დაავადების, წარმოქმნილი იმუნოდეფიციტის რთულია ანტიბაქტერიული და ანთების საწინააღმდეგო თერაპია. აპლაზია ფარისებრი ჯირკვლის გამოიხატება კრუნჩხვითი შტატები.

დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები დაავადება

დიაგნოზი კეთდება კომბინაცია შემდეგი სიმპტომები: მაღალი მგრძნობელობა ინფექციური დაავადებები, განვითარების ანომალიები და კრუნჩხვები. In vitro assays შეამჩნევთ რაოდენობის შემცირება ლიმფოციტების და შემცირება კალციუმის დონე. იმისათვის, რომ დიაგნოზის დასადასტურებლად, აუცილებელია განახორციელოს სწავლა იმუნური სტატუსის. ამ შემთხვევაში, არსებობს შემდეგი სახის ცვლილებები: ნაკლებობა საპასუხოდ ვაქცინაცია და უარყოფითი ტესტები ჰიპერმგრძნობელობის და lymphoblastic ტრანსფორმაციის. პუნქტების B ლიმფოციტები არ არის შეცვლილი. შესწავლა უჯრედული იმუნიტეტის სტრუქტურების შეინიშნება მათი შემცირება, შემცირდება საქმიანობაში. On აშშ thorax გამოვლინდა არარსებობის ან შემცირება ფარისებრახლო და Thymus ჯირკვლების. სტრუქტურა დნმ-ის კვლევა საშუალებას გაეცნონ ცვლილებები 22 ქრომოსომა.

სინდრომი Di გიორგის დაავადების მკურნალობა

პათოლოგიის მკურნალობა დამოკიდებულია ხარისხი დარღვევა. სრული არარსებობის მკერდუკანა ნაჩვენებია ორგანოთა გადანერგვის. ქირურგიული მკურნალობა აუცილებელია მძიმე მანკი ორგანოებისა და სისტემების. გაურთულებელი თქმა უნდა, დაავადების და ნაკლებობა სერიოზული ანომალიების დადგენილი შემანარჩუნებელი მკურნალობა. ძირითადი ნარკოტიკები immunostimulants. მთელი ცხოვრება აუცილებელია შესავსებად კალციუმის დეფიციტი ორგანიზმში. ინფექციური დაავადებები ვრცელდება სიმპტომური თერაპია: ანტიბიოტიკები, ანტი ვირუსული მედიკამენტები. გარდა ამისა, წამალი, რათა თავიდან ავიცილოთ ჰიპოთერმია, სტრესი და სხვა უარყოფითი ფაქტორები.

შედეგები აპლაზია, რომ მკერდუკანა

სინდრომი Di Dzhordzhi სახიფათოა, რადგან ის გულისხმობს ბევრი გართულებები. პაციენტები ამ არეულობის მგრძნობიარე სიმსივნური პროცესები, მძიმე ინფექცია. სინდრომი არის ხშირი შედეგად განვითარების აუტოიმუნური დარღვევები. ეს არის იმის გამო, რომ აღიქვამს სხეულის პაციენტებს საკუთარი უჯრედების უცხოელი აგენტები და იწყება ბრძოლა მათ წინააღმდეგ. ეს შედეგები დაავადებები, როგორიცაა სისტემური წითელი მგლურა, დერმატომიოზიტი, რევმატოიდული ართრიტი. შემდეგი გართულებები შეიძლება მოხდეს მძიმე ანომალიების განვითარების გონებრივი ჩამორჩენილობა, დამბლა კიდურების, სიბრმავე. როდესაც გულყრის შეიძლება განვითარდეს სუნთქვის უკმარისობის გამო ასფიქსია.

პროგნოზი სინდრომის Di Dzhordzhi

როდესაც შერწყმული იმუნოდეფიციტის და ხილული დეფექტები სახის ქალა ექვემდებარება დიაგნოზი: Di Dzhordzhi სინდრომი. ფოტოები ადამიანი განიცდის ამ დაავადების ჩანს სპეციალურ ლიტერატურაში. ამ მოედანზე ამ სიმპტომების პროგნოზი ცხოვრება ზოგადად არასასურველი როგორც განვითარების ანომალიები გთავაზობთ მძიმე ფორმის დაავადება. როგორც წესი, ბავშვები სინდრომი Di Dzhordzhi, არ ვცხოვრობთ ასაკის 10 გამო მძიმე ხდება ინფექციური დაავადებების და კიბოს. იმ შემთხვევაში, თუ ფილტვის ნაკადი, არ მანკები და ადეკვატური პროგნოზი ჩანაცვლებითი თერაპიის შეიძლება იყოს მომგებიანი.

პრევენციის სინდრომი Di Dzhordzhi

კონკრეტული პრევენციული ამ დაავადების არ არსებობს. იმისათვის, რომ არ დაუშვას დარღვევები ემბრიონალური განვითარების ნაყოფს, პერსპექტიული დედა უნდა შეზღუდოს ფაქტორები, უარი თქვას ცუდი ჩვევები, არამედ თავიდან ასაცილებლად ინფექციის ბაქტერიული და ვირუსული დაავადებები. განვითარების ანომალიები შეიძლება აღმოჩენილი დაგეგმილი ულტრაბგერა, რომელიც ხორციელდება თითოეულ ტრიმესტრში.