Vampirism (დაავადება): სიმპტომები და მკურნალობა. პორფირია

რა არის ამ დაავადების გავრცელების როგორც ვამპირის? დაავადება უფრო ხშირია წარმომადგენლებს შორის თეთრი რასის, ცხოვრობს სამხრეთ აფრიკის რესპუბლიკა, შთამომავლები, რომლებიც ემიგრაციაში Holland. ასეთი პათოლოგიის საერთო ფინეთში.

სახეები, რომელიც მემკვიდრეობით დაავადება, და დაავადების მახასიათებლები აღწერილია ამ მუხლის.

Vampires: რეალობა თუ ფიქცია?

არსებობს ვამპირები რეალურ ცხოვრებაში? ისტორია გვიჩვენებს, რომ, დიახ. თანამედროვე მეცნიერები თვლიან, რომ, როდესაც ნადირობა ვამპირები განიცადა ბევრი ადამიანი, და, როგორც წესი, ისინი არ იყვნენ უდანაშაულო ადამიანი. მიუხედავად იმისა, რომ მიზეზი დევნა ჯერ კიდევ არსებობდა. ის ადამიანები, რომლებსაც ბრალად ედებოდათ vampirism, არა სხვისი სასმელი სისხლი და არ იყო მაქციები, მაგრამ მას ჰქონდა დამაშინებელი გამოჩენა.

მეცნიერები მიიჩნევენ, რომ ბრალდებული ასეთი საშინელი დანაშაული ჰქონდა იშვიათი გენეტიკური სისხლის დაავადება, რომელსაც "პორფირია" ბერძნული სიტყვა porphyros (Magenta).

ითვლება, რომ გამოვლინება დაავადების შეუწყო ხელი ბავშვის დაბადებიდან ნათესავები. პორფირია გავრცელებული პატარა სოფელ Transylvania (აკვანი ცნობილი Count Dracula), დაახლოებით ათასი წლის წინ.

შემთხვევები ვამპირის ასევე ნაპოვნია ცნობილი სამეფო დინასტიის. მაგალითად, endryu Uilsonom მკვლევარი თავის წიგნში "Victorians" ეხება გენეტიკური სახით პორფირია, რომელიც გავრცელებული შორის ბრიტანეთის ტახტზე. მისი თქმით, ეს არის დაავადება იყო მიზეზი დემენცია ბაბუა დედოფალი ვიქტორია - მეფე გიორგი მესამე.

დაავადების მექანიზმები

ასე რომ ვამპირები რეალურ ცხოვრებაში არ არსებობს. როდესაც ამ პათოლოგიის გატეხილი წარმოების gem-nonprotein ფრაქციას ჰემოგლობინის, რაც იწვევს ჭარბი სისხლის ტოქსიკური porphyrin სავალდებულო მეტალების სხეულში, კერძოდ, რკინის და მაგნიუმის. ჭარბი ნივთიერება poisons პრაქტიკულად მთელი სხეული.

არსებობს რამდენიმე სახის პორფირიის, ისინი, და ყველა, მაგრამ უახლესი სახით, გავლენას ახდენს კანის, გენეტიკური.

სახეები მემკვიდრეობის თითოეული სახეობის განსხვავდება, მაგრამ მოვიდა ფორი აუტოსომურ-დომინანტური მექანიზმი.

მთავარი წამქეზებელი

ყველაზე ხშირად როლი წამქეზებელი დაავადებების არიან:

• ერთგულებას მკაცრი დიეტა;
• ნერვული გადატვირთვა;
• ბარბიტურატები, ტეტრაციკლინები, ორალური კონტრაცეპტივები;
• თანდასწრებით კონტაქტი შხამქიმიკატებით;
• ჰორმონალური ცვლილებები ქალები;
• ინფექციური დაავადების ბუნება;
• ალკოჰოლური სასმელების.

სიმპტომატიკა erythropoietic uroporfirii

რა სიმპტომები ვამპირის? დაავადება საკმაოდ იშვიათი და გადაიცემა აუტოსომურ, რეცესიული ტიპის. ჩანს ერთი თაობა აქვს რამდენიმე ბავშვები და მშობლები, რომლებიც განიხილება heterozygous მატარებლები დაავადება. მე არ მაქვს კლინიკური გამოვლინებები დაავადება. ავადმყოფობა შეიძლება მანიფესტი სტადიაში. რა ეტაპები ვამპირის?

პირველ ეტაპზე ახალშობილებში დაფიქსირდა შარდის ნათელი წითელი ფერის, ყოფნა ფოტოსენსიბილიზაცია. ამ პროცესში, გათავისუფლებულია uroporphyrinogen erythrocyte გადის დაჟანგვის და გადაცემული uroporfin, იმასთან კანზე.

გარკვეული დროის შემდეგ, მას შემდეგ, ბავშვის დაბადების დაფარული bubbles, რომლებიც გადაკეთდა წყლულები. პაციენტებს, რომლებიც იღებენ ანტიბიოტიკების sores იქცეს ნაწიბურების. ამ სფეროში არსებობს sclerosing კანის სახე და სხვა სხეულის ნაწილების.

ბოლო ეტაპზე ბავშვის, როგორც ჩანს, კონტრაქტურა სახსრების და დაკარგვა ხედვა, არ არსებობს ზრდის თმის და ფრჩხილების.

რა სიმპტომები პორფირიის? მისი სიმპტომები მრავალფეროვანია:

• ელენთა პაციენტების ზრდის ზომის;
• ვლინდება ჰემოლიზური ანემია ერთად ჰემოლიზი უჯრედების;
• გაზრდილი დონის უფასო ბილირუბინის და რეტიკულოციტის ინდექსი;
• შორსწასული ჩანასახები eritronormoblastichesky ძვლის ტვინის;
• lifespan ერითროციტების მკვეთრად შემცირდა;
• გაზრდილი დონის uroporfina და koprporfina.

დაავადება ხშირად საბედისწერო ადრეულ ბავშვობაში.

როგორ აკეთებს erythropoietic protoporphyria?

Vampirism - დაავადება მემკვიდრეობით აუტოსომურ-დომინანტური გზით. საფუძველზე დაავადების დარღვევა protoporphyrin სინთეზი Heme, რომელიც ეხება ნაწილი erythrokaryocytes. ეს არის ასევე შესაძლებელია გაზრდის სინთეზის aminolevulinic მჟავა.

პაციენტები გამოთქვა გაზრდილი მგრძნობელობა მზის, ეს swells კანის, ქავილი, დამწვრობის ადგილზე, ბუშტები, რომელიც შემდგომში ulcerate.

როგორც წესი, არ აღინიშნება შეხორცებები. Level uroporphyrin და coproporphyrin ერითროციტების და შარდში არის ნორმალური, და protoporphyrin IX ერითროციტებში - ით გაიზარდა. მაჩვენებელი protoporphyrin სისხლის პლაზმაში შეიძლება იყოს მაღალი.

ანემიის ფონზე ჰემოლიზი იშვიათია, გამო თანდასწრებით ორი სახის სისხლის წითელი უჯრედების ძვლის ტვინში. ზოგჯერ არის კლების სისხლდენა, რომელიც უკავშირდება hyaline ნადების სისხლძარღვების კედლებს და მათი შემდგომი cleavage. ელენთის გადიდება იშვიათად შეინიშნება.

erythropoietic coproporphyria

ეს არის ძალიან იშვიათი პათოლოგია, მემკვიდრეობით აუტოსომურ-დომინანტური გზით. კლინიკურად ეს არის მსგავსი erythropoietic protoporphyria.

შინაარსი coproporphyrin in ერითროციტების 30-80-ჯერ მაღალია, ვიდრე ჩვეულებრივი, არ excretion დიდი რაოდენობით coproporphyrin III შარდით და განავლით. როგორც ჩანს, სუსტად გამოხატული ფოტოსენსიბილიზაცია. მწვავე ფორმა შეიძლება იყოს გამოწვეული აღების ბარბიტურატები.

მწვავე ხანგამოშვებითი პორფირია ფორმა

ეს არის ერთ-ერთი ფორმა, ღვიძლის დაავადება. Heavy მიედინება ნევროლოგიური ნიშნები ვამპირის შეიძლება ფატალური აღმოჩნდეს. ზოგჯერ მათი გამოჩენა ხდება ნაკლებად გამოხატული და მდგრადი რემისიის ხდება. დაავადება მემკვიდრეობით აუტოსომურ-დომინანტური გზით. მისი განვითარება ეფუძნება დარღვევით აქტივობის uroporphyrinogen სინთაზას და სინთეზის ამაღლების delta aminoleaulinovoy მჟავა, რომელიც წამლავს ნერვული უჯრედები.

საფეხურები porphyrins ერითროციტების ნორმალური. შარდში მითითებული გაზრდილი შინაარსი uroporphyrin I და II, ისევე როგორც coproporphyrin III. მწვავე ფაზაში შარდში porphyrin წინამორბედი - porphobilinogen.

იგი ასევე აღნიშნავს, გაზრდილი ღვიძლის დონეზე სინთეტაზის და delta-aminolevulinic მჟავა გაიზარდა porphobilinogen შარდში.

თქვენ განიცდიან სხვადასხვა გართულებები:

• მუცლის ტკივილი, რომელიც განლაგებულია სხვადასხვა ადგილებში, რომელიც ხშირად საჭიროებს ოპერაცია;
• მძიმე polyneuritis;
• პარესთეზიები;
• ფსიქიკური დარღვევები;
• კომა;
• მაღალი არტერიული წნევის
• შარდის გამოყოფას ვარდი ფერი.

Vampirism - დაავადება, რომელიც შეიძლება გამოიწვიოს სიკვდილი. პაციენტის სიკვდილი, როგორც წესი, იმის გამო, რომ სუნთქვის დამბლა. ბევრი ავადმყოფი იღუპება კომა, ან იმის გამო, კახექსია.

გაუარესება დაავადება ხშირად გამოიწვია ორსულობის, აღების ბარბიტურატები, სულფანილამიდები, ანალგინის. პაციენტების ნათესავებთან დაავადების სიმპტომები შეიძლება გამოვლინდეს არარსებობის ნათელი სიმპტომები (წყვეტილი სუბკლინიკური ფორმით დაავადების).

მემკვიდრეობითი ფორმა

Man vampire მემკვიდრეობით დაავადების აუტოსომურ-დომინანტური გზით. დაავადება ხშირად ვითარდება ლატენტური და მხოლოდ მანიფესტი at დაძლევის fermentakoproporfirinogenoksidazy საქმიანობა და დონის ამაღლებას სინთეზი delta-aminolevulinic მჟავა ღვიძლში.

მისი თქმით, კლინიკაში, ამ ფორმით დაავადების პათოლოგიის ჰგავს, როგორიცაა მწვავე ხანგამოშვებითი პორფირია. შარდის დანახარჯი მწვავე delta-aminolevulinic მჟავა და porphobilinogen აღწევს კრიტიკულ დონეზე როგორიცაა წყვეტილი ფორმა. შარდის და განავლის გაზრდილი დონის coproporphyrin.

მრავალფეროვანი ფორმები

მას ასევე აუტოსომურ-დომინანტური მემკვიდრეობა. დაავადების განვითარების პროვოცირება დაქვეითებული აქტივობა ფერმენტის protoporphyrinogen ოქსიდაზა სინთეზი და გაზრდილი დონის delta-aminolevulinic მჟავა.

იმ მოტივით, ავადმყოფობის მსგავსია წყვეტილი პორფირია. ზოგჯერ განვითარდეს თირკმლის უკმარისობა მუშაობა. მიღებისას ბარბიტურატები და dipyrone შეიძლება წარმოიშვას მწვავე ტკივილი მუცლის არეში და malfunction ნერვული სისტემის.

urokoproporfirii

ეს არის ერთგვარი გვიან კანის. გავრცელებული ადამიანები, რომლებიც ალკოჰოლს გაიარა ჰეპატიტი ან ჰქონდა კონტაქტი ბენზინის და poisons. უმეტეს შემთხვევაში, არსებობს წარუმატებლობის ღვიძლში. შარდში არ არის მაღალი მაჩვენებელი uroporphyrin, coproporphyrin შინაარსი არ არის ბევრად გაუმჯობესდა. გარდა ამისა, ფერმენტის აქტივობა გამოვლინდა uroporfinogen carboxylase.

ამავე დროს, უმრავლესობის ნათესავები პაციენტების მომატებული დონე შარდში uroporphyrin და coproporphyrin განავალში. ზოგიერთ ოჯახს, არსებობს ორი ან სამი გადამზიდავი დაავადება.

Man vampire განიცდის სხვადასხვა კანის პათოლოგიები:

• მომატებული მგრძნობელობა UV მსუბუქი,
• დაზიანება მექანიკური
• გასქელება და thinning კანის,
• გამოჩენა ბუშტები უკან ხელი და სახე შემდგომი ნაწიბურების განვითარებას.

სტრუქტურული ცვლილებები კანის მოხდეს პირველადი დაზიანებით კანს. ცვლილებები epidermis მეორეხარისხოვანია.

წამყვანი კლინიკური ნიშანი არის ღვიძლის ზომა. ხშირად განიცდის თავისი ფუნქცია.

თერაპიის პრინციპები

როგორ განკურნება ვამპირის? ამჟამად, არ არის განვითარებული ძირითადი მეთოდები, თერაპიის, რის შედეგადაც აბსოლუტური რელიეფური დაავადება. ამიტომ, მთავარი მიზანი მკურნალობა მიზნად ისახავს აღმოფხვრის დაავადების სიმპტომები. დაცვა ორგანოს ულტრაიისფერი სხივების ზემოქმედებით შეუძლია შეამციროს დაავადების სიმპტომები.

ერთ-ერთი მთავარი გზა შეამციროს უარყოფითი სიმპტომები დაიცვას ორგანოს მზეზე. ეს უნდა გამორიცხოს ამ პრეპარატებით, როგორიცაა ტრანკვილიზატორები, ანალგეტიკები, სულფანილამიდები.

მკვეთრი ტკივილის შეგრძნება აჩვენებს გამოყენების ნარკოტიკული ტკივილგამაყუჩებელი ნივთიერებები. მაგალითად, ეს არის ნაჩვენები გამოყენების chlorpromazine.

როდესაც მაღალი წნევა არჩეული შესაბამისი თერაპია. "Inderal" გამოიყენება.

იმისათვის, რომ შემცირდეს შინაარსი porphyrins აჩვენებს განცხადება ასეთი მომზადება როგორც "delagil". ეს პრეპარატი ხელს უწყობს ასაკინძი porphyrin "delagilom" და "Riboxinum".

გვიჩვენებს ტიპიური კურსი ვიტამინები, ფოლიუმის და ნიკოტინის მჟავა, riboflavin, retinol, ნიკოტინის მჟავა.

მკურნალობის დაზიანებები კანის რეკომენდირებულია გამოიყენოთ მალამოები, მათ შორის rezotsin ან კორტიკოსტეროიდების ბალზამი Shostakovskiy.

აღსანიშნავია, რომ მკურნალობა იქნება უშედეგო თუ ალკოჰოლური სასმელების პაციენტის მიერ.

პრევენციული ღონისძიებების

თავიდან აცილების მიზნით, ავად ურჩია გამონაკლისი მიღების ნარკოტიკების რომ გაზრდის ფოტოსენსიბილიზაცია ორგანიზმში. ასევე უკუნაჩვენებია ამგვარი გარე საშუალებებით, ბერგამოტის ზეთი, eosin და rodmin.

მსოფლმხედველობა

როგორ განკურნება ვამპირის? დროული ჩატარება დიაგნოსტიკური პროცედურების და სწორად შერჩეული თერაპიის მკურნალობის პორფირია კარგ შედეგებს იძლევა. არასწორი არჩევანი ყველა შესაბამისი ზომები პათოლოგიის შეიძლება გაამძაფრა.

პაციენტები დაიჩივლა მწვავე ტკივილი მუცლის არეში, რომელიც არ აქვს კონკრეტული ადგილმდებარეობა. ასევე აღნიშნა შემთხვევაში გულისრევა, ღებინება, დარღვევა მომნელებელი სამუშაოები.

როდესაც არასწორი დიაგნოსტიკა და მკურნალობა მწვავე ფორმით პორფირიის განახევრებულია იწვევს სიკვდილს.

დასკვნა

არსებობს რაიმე რეალურ ცხოვრებაში ვამპირების? რა თქმა უნდა, არა. ეს არის მითი, რომელიც დაიბადა წყალობით პათოლოგიის, დამასახიჩრებიკენ პირის გამოჩენა.

Vampirism - დაავადება, რომელიც ეფუძნება დარღვევა გაცვლა ხასიათი, რომელსაც გენეტიკური საფუძველი. Pathology ხელს უწყობს მარცხი შინაგანი ორგანოების და არღვევს მთლიანობის კანის.