Chorea - a ... Chorea ბავშვებში. რევმატიული ქორეა

Chorea - პათოლოგიის ნერვული სისტემის. ეს ეხება ფორმებს hyperkinetic. დაავადება თან ახლავს პრობლემები ცერებრალური subcortical კვანძების. მას შეუძლია იდენტიფიცირება დამახასიათებელი: ეპიზოდური, უმიზნო, ქაოტური twitching of ხელები და ფეხები, ზოგჯერ მაგისტრალური. შემდგომ ეტაპებზე არსებობს გონებრივი და ინტელექტუალური შესაძლებლობების მქონე, პრობლემები კოორდინაცია და თვითმომსახურების. ბავშვები chorea ხშირად ცდება ჩვეულებრივი საქმიანობის გაიზარდა. სინამდვილეში, როდესაც პირველი ნიშნები დაავადების უნდა ვეძებოთ კვალიფიციური დახმარება.

ტერმინი "chorea"

ტერმინი გამოიყენება ორი შემთხვევა. შეიძლება აღინიშნოს დამოუკიდებელი დაავადება, რომელიც ამ ჯგუფს მიეკუთვნება (მაგ, პატარა ჰანტინგტონის ქორეა და chorea). იგი ასევე აღწერს გარკვეული სინდრომების რომ მოხდეს, როდესაც სხვადასხვა სახის დაავადებები. სიტყვა "ცეკვა" მომდინარეობს ბერძნული ენა, სადაც მითითებულია გარკვეული სახის ცეკვა. ეს ხსნის, თუ პირველი სიმპტომები, რომელიც თავს იჩენს ციცაბო, არაკოორდინირებული, jerky, სწრაფი მოძრაობები მაგისტრალური და კიდურების. ქცევის პაციენტი მართლაც მოსწონს უნებლიე, ქაოტური ცეკვა. ერთხელ მოუწოდა chorea "წმინდა ვიტის ცეკვა." ეს სახელი დაკავშირებულია უძველესი რწმენა წმინდა ვიტის, რომელიც აქტიურად გავრცელდა ქრისტიანობა, რისთვისაც იგი აწამეს რომაელმა ჯარისკაცებმა. მისი გარდაცვალების შემდეგ გახდა პოპულარული ლეგენდა, რომ თუ ვინმე ასრულებს აქტიურ ცეკვა გარშემო მისი საფლავი მისი დაბადების დღე, ის მიიღებს ბრალდებით vivacity და ენერგია მთელი წლის განმავლობაში.

მიზეზები

მიზეზები დაავადების შეიძლება ჰქონდეს განსხვავებული წარმომავლობის, მაგრამ ძირითადად chorea გამოიწვიოს მემკვიდრეობითი ფაქტორები ან გენეტიკური დარღვევები.

ნაკლები საერთო chorea, გამოწვეული ისეთი ინფექციური ბუნების დაავადებები, როგორიცაა ტუბერკულოზური მენინგიტი, ვირუსული ენცეფალიტი, ნეიროსიფილისი, Lyme დაავადება, ყივანახველა. კლების chorea შეიძლება დაკავშირებული მეტაბოლური უკმარისობა (თუ არ არის Fabry დაავადების, ჰიპერგლიკემია, ჰიპერთირეოზის, ან ვილსონის დაავადება), ინტოქსიკაცია (მოწამვლა ორალური კონტრაცეპტივები, მერკური, ლითიუმის, დიგოქსინის, ნეიროლეპტიკები, levodopa), აუტოიმუნური პათოლოგიების (როგორიცაა ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი , სისტემური წითელი მგლურა, მრავლობითი სკლეროზი). ერთ-ერთი მიზეზი, რომ პროვოცირება კლების დაავადების, ექიმები ასევე მოუწოდა დაზიანება ტვინის სტრუქტურებში. ესენია სიმსივნური წარმონაქმნი, ჰიპოქსიური ენცეფალოპათიები, თავის ტვინის ტრავმული დაზიანებები, პარალიზის.

საერთო სიმპტომები

Chorea - დაავადება, რომელიც თავს იჩენს შემთხვევითი, ქაოტური, მოკლევადიანი სხეულის მოძრაობები. ზოგიერთ შემთხვევაში, ეს მოძრაობები შეიძლება იქნეს, როგორც ნორმალური, ადეკვატური, დამახასიათებელი ჯანმრთელ ადამიანს, რაღაც შეშფოთებულია. სხვები, მათ ჰგავს ემოციური, უკონტროლო ცეკვა. Jerky twitch შეიძლება იყოს ერთი ან ორი ცალმხრივი, მაგრამ მათ არ აქვთ მინიმუმ გარკვეული სახის synchronicity.

დამოკიდებული, თუ რა გამოჩენას სახით პათოლოგიის, გამოიყოს სიმპტომები chorea. თუ პირი ოდნავ გამოხატული trochaic ჰიპერკინეზები, მაშინ მისი ქცევა დაფიქსირდა საავტომობილო უმნიშვნელო შეშფოთების, რომელსაც თან ახლავს საავტომობილო disinhibition, გაიზარდა ემოციურობა, გარკვეული ჩვევები, მოუსვენარი, შეუსაბამო ჟესტები.

მკაფიო ფორმებს მანიფესტი როგორც chorea მოძრაობები თავისებური "yo-yo". მძიმე ფორმის trochaic ჰიპერკინეზები ამახინჯებს მოძრაობის ფეხით, სიტყვისა და სახის გამონათქვამები. პაციენტის სიარული არა მხოლოდ უცნაური, არამედ რამდენიმე ღონისძიება "კლოუნი". Chorea, სიმპტომები, რომლებიც ძალიან რთულია, არ დაუშვათ თუნდაც შეასრულოს გარკვეული მოძრაობები. პაციენტები მძიმე დაავადების დამოკიდებული მათი გარემო, რადგან ის არ გადავა და შეიძლება cater თავის ცხოვრებაში სრულად.

ჰანტინგტონის ქორეა

ამ პათოლოგიის აისახება უმეტეს შემთხვევაში წლამდე ასაკის 35-დან 45 წლამდე. Chorea, სიმპტომები, რომელიც, გარდა იმისა, რომ ტიპიური hyperkinetic, განახორციელოს უფრო პიროვნების დარღვევები და დემენცია (შემცირება ინტელექტი) ვითარდება თანდათანობით, რთული კვალი მომენტში, როდესაც ის დაიწყო წარმოშობა. პირველი ძალადობრივი მოძრაობები როგორც წესი, ხდება სახეზე. ისინი შეიძლება დაბნეული შემთხვევითი საავტომობილო automatisms (ეს თვალშისაცემი ენა, frowning, licking ტუჩები, პირში გახსნა). დაავადების პროგრესირება გამოიხატება განვითარების hyperkinetic მაგისტრალური და კიდურების. სერიოზული ფორმა ხასიათდება სისუსტეებზე სიტყვის, მეხსიერება, ყლაპვის პროცესში, დონის თვითმომსახურების და მთავრდება დემენცია. დაიწყოს ჰანტინგტონის ქორეა არიან ფსიქიკური აშლილობის სახით hallucinatory-paranoid, აფექტური და ქცევითი დარღვევები.

Neyroakantotsitoz

Neyroakantotsitozom პაციენტები განიცდიან არა მხოლოდ trochaic ჰიპერკინეზები, მაგრამ acanthocytosis (ცვლილებები შექმნას სისხლის წითელი უჯრედები). განმასხვავებელი ამ პათოლოგიის არის ატროფია (სისუსტე, კუნთების ზედა და ქვედა კიდურების). სხვა მახასიათებლები ზღვარის დაავადებები: ზეპირი ჰიპერკინეზები ერთად საღეჭი მოძრაობები, კრუნჩხვები ტუჩის protruding ენა და სხვა სახეები. როდესაც neyroakantotsitoze პაციენტი უნებლიეთ iskusyvaet მისი ენა, ტუჩები და cheeks შიდა ზედაპირზე სისხლი. გამართულებელი ფაქტორი ამ დაავადების და დემენცია აღემატებოდეს კრუნჩხვები.

დაავადებათა ლეშ Nai Han

თანდაყოლილი დაავადებები ნერვული სისტემის უშლის ადამიანს, მთელი ცხოვრება. აღნიშნული პათოლოგიები დაკავშირებული დაავადება და ლეშ Nai Han. პირველადი მიზეზია დაავადების მემკვიდრეობითი დარღვევა hypoxanthine გუანინ. ეს chorea ბავშვები თან ახლავს სერიოზული დარღვევები, ფუნქციონირების ნერვული სისტემა. ასევე პათოლოგიის პროვოცირება გაიზარდა წარმოების შარდმჟავას.

პირველი თვის ცხოვრების ბავშვი უნახავს შეფერხება განვითარებას. სიხისტის კიდურების ნაჩვენებია მესამე თვის. მეორე წელს ცხოვრების ბავშვი, რომელსაც სახის grimaces, რომლებიც თან ახლავს ნიშნები პირამიდული გზების დაზიანების და დაგვიანებული გონებრივი განვითარების დონეს. Baby ფიზიკურად ზიანი მიაყენოს თავის თავს დაკბენის მათი ტუჩები ან თითების.

კეთილთვისებიანი chorea

კეთილთვისებიანი Chorea ბავშვებში ვლინდება მკერდის ან ადრეულ ბავშვობაში. Pathology ეხება მემკვიდრეობითი დაავადებები. განზოგადებული ჰიპერკინეზების ამ დაავადების მიაქვს მხოლოდ მაშინ, როდესაც ბავშვი სძინავს. მდებარეობა ჰანტინგტონის ქორეა, ამ ტიპის პათოლოგია სხვადასხვა არასამთავრობო progressors და ნორმალური განვითარების დაზვერვის. ხანდაზმულ ასაკში კეთილთვისებიანი chorea შეგიძლიათ შეამციროს hyperkinetic, თუ დრო დაუკავშირდეს სამედიცინო დაწესებულებაში.

საშუალო ფორმები chorea

ყველაზე გავრცელებული ფორმები მეორადია დაავადების განიხილება ორი: chorea და chorea ორსულობა.

პირველი ჰქვია Sydenham ის chorea. მისი გამოჩენა შეიძლება გამოიწვიოს მწვავე სტრეპტოკოკული ინფექციის ან რევმატიული ცხელება. მსუბუქი ფორმა ხასიათდება გადაჭარბებული grimace, გამომხატველი ჟესტი, მოძრაობა შფოთვა. უფრო რთული ფორმების trochaic ჰიპერკინეზები გამოიხატება იმაში, რომ პაციენტს მძიმე გადაადგილება, საუბარი ჩვეულებრივ, თუნდაც სუნთქვა. როდესაც დაავადება ხდება, როგორც "ტონიკი" მუხლებზე და "განკურნებადი" რეფლექსები, ემოციური და აფექტური დარღვევები, კუნთების ჰიპერტენზია.

ორსული chorea - დაავადება, რომელიც დაბრუნდა ბავშვობაში. ეს არის ის, რომ რისკის ზონაში არიან იმ ქალებს, რომლებიც არ შეექმნა ბავშვის პატარა გუნდი. Pathology შეიძლება მოხდეს პირველი ორსულობის დროს, 2-5 თვის განმავლობაში. მომდევნო კურსი "საინტერესო" სიტუაცია შეიძლება წარმოიშვას chorea. მკურნალობა ასეთი შემთხვევები იშვიათია, როგორც დაავადება ქრება თავისთავად შემდეგ შეწყდეს ორსულობა და მშობიარობის შემდეგ.

chorea rheumatica

კლების დაავადების ფონზე გაამძაფრა რევმატიული ცხელება და ენდოკარდიტი, რომელსაც თან ახლავს გულის სარქვლოვანი დაავადება. ბევრი დაავადების არ არის დაკავშირებული ამ ფაქტორის და დაავადება იჩენს თავს დამოუკიდებლად.

რევმატიული ქორეა ყველაზე ხშირად გავლენას ახდენს ბავშვების წლამდე ასაკის 6 და 15 წლის განმავლობაში. გოგონა, პათოლოგიის უფრო საერთო. პირველ ეტაპზე დაავადება შეიძლება იყოს მიზეზი შეშფოთება, რადგან სიმპტომები შემოიფარგლება grimaces, და მშობლები მას, როგორც ხუმრობა. პროცესი მცირე უნებლიე მოძრაობები კიდურების, დაწყებული toes და თანდათან გავრცელების მთელ სხეულში. ერთი კვირის შემდეგ მოდის აქციის პერიოდში, როდესაც ბავშვის მოძრაობები სწრაფი და ფართო. ეს მდგომარეობა ხელს უშლის ბავშვის გააგრძელოს ჩვეულებრივი ოპერაციების, რომ არის, ჭამა, ფეხით, დაწერა.

რევმატიული ქორეა ამახინჯებს ბავშვის სახე ათასობით grimaces. მძიმე ფორმების დაავადების უშლის პაციენტი აღუდგეს, მერცხალი, საუბარი, და სხეულის მუდმივად მოძრაობს. თუ დიაგნოზი chorea, მკურნალობა უნდა ჩატარდეს საფუძვლიანად და სასწრაფოდ.

დიაგნოსტიკა

ეჭვმიტანილი chorea წარმოიქმნება გამო უცნაური ქცევა. წინასწარი გამოკვლევა, ექიმმა უნდა გამართავს საუბარი პაციენტთან და მის ოჯახს. კერძოდ, მნიშვნელოვანია თუ არა ავადმყოფი ვინმეს ოჯახში ეს დაავადება, რამდენი ხანი იყო chorea სიმპტომები, იღებდა თუ არა პაციენტი ნარკოტიკების, თუ ანთებითი დაავადებების განიცადა. დამატებითი სპეციალისტი უნდა შეაფასოს უნებლიე მოძრაობები. ასევე აუცილებელია, რათა დიაგნოზი და აღწერილობა დაავადებები, რომელიც შეიძლება თან ახლდეს chorea, გამოიწვიოს სერიოზული ინტელექტუალური გადახრა. სიმპტომები ამ დაავადებების არ შეინიშნება. ზოგჯერ, რათა აღმოაჩინოს ისეთი დარღვევები ადრეულ ეტაპზე, კომპლექსი ხორციელდება კვლევები. სისხლის ტესტი გამოჩნდება დონეზე სპილენძის სისხლი და ყოფნა ან არარსებობის ნიშნები ანთებითი რეაქცია. გარდა ამისა, განახორციელოს კომპიუტერული ტომოგრაფია, მაგნიტურ-რეზონანსული, electroencephalography.

მკურნალობა

Chorea - პათოლოგიის, რომელიც არ იძლევა პაციენტის ჩატარება ჩვეულებრივი სავსე ცხოვრება, ასე რომ უნდა მკურნალობა დროული და ამომწურავი. ტაქტიკა დამოკიდებულია დაავადების გამომწვევი მიზეზები. მაგალითად, ვილსონის დაავადება პაციენტს ინიშნება დიეტა მინიმუმ შინაარსი სპილენძის პრეპარატებთან რომელთა მოქმედება მიმართულია შემცირების მის აბსორბციას.

Chorea Huntington დადგენილი neuroleptics და ბენზოდიაზეპინების tranquilizers. თუ chorea გამოწვეული ქრონიკული უკმარისობა ტვინის სისხლის მიმოქცევის, საჭიროა ნარკოტიკების, რომ არტერიული წნევის დაქვეითებას. ვასკულიტი განახორციელა ჰორმონალური მკურნალობა. თუ თქვენ, როგორც ჩანს, ძალიან განზოგადებული სიმპტომები, მკურნალობა უნდა იყოს კომპლექსური.

შეამციროს ინტენსივობის უნებლიე მოძრაობები არის შესაძლებელი ქირურგიული ჩარევა, როდესაც განადგურება ventrolateral ბირთვს thalamus. Chorea უნდა მიიღოს ნარკოტიკი, რომ გაუმჯობესდეს ტვინის და კვების, აგრეთვე ვიტამინებს B ჯგუფში