Cerebromedullary malformation სინდრომი

Arnold-Chiari სინდრომი არის მძიმე თანდაყოლილი ანომალია უფროსი ადამიანის ტვინი. მისი არსი მდგომარეობს სხვაობა ზომა უკანა ფოსოს თავის ქალა, და სხვები ამ სფეროში ტვინის სტრუქტურებში. ეს იწვევს უმოქმედობის შემდეგ დარღვევის tonsils ნათხემის და ტვინის ღეროს. სიხშირე ამ ანომალიების 4-8 შემთხვევა ყოველ 95-100 ათასი. Man.

ამჟამად, პათოგენეზი დაავადების გაურკვეველია. სავარაუდოდ, არსებობს სამი პათოგენური ფაქტორები შეუწყობს ხელს ამ არეულობის:

1. თანდაყოლილი ნეიროპათია გამოწვეული მემკვიდრეობითი;
2. ტრავმული დაზიანება სოლი სოლი კეფის და გრილი ნაწილი ramp შედეგად დაბადების ტრავმა,
3. CSF ჰიდროდინამიკური დარტყმა კედელს ზურგის არხის, მდებარეობს ქალაქის ცენტრში.

ოთხი ტიპის ანომალიების უკვე გამოიყო 1891 Arnold Chiari, გამოიყენოთ ეს კლასიფიკაცია დღემდე.

Arnold-Chiari სინდრომი ტიპი წაშლა უკანა ფოსოს თავის ქალა და მიმდებარე სტრუქტურების ზურგის ტვინის არხში გაცილებით დაბალია, ვიდრე იმ დონეზე გახსნა magnum. მეორე ტიპის ანომალია იმყოფება caudal დისლოკაციის იმ medulla oblongata, ქვედა ნაწილების ჭია და IV პარკუჭის და საკმაოდ ხშირად განვითარდეს ჰიდროცეფალია. Arnold-Chiari სინდრომი არის მესამე ტიპის ძალიან იშვიათია, იგი ხასიათდება უხეში ოფსეტური ყველა ტვინის სტრუქტურების გვერდითი ფოსო. მეოთხე ტიპის წარმოდგენილია cerebellar ჰიპოპლაზია. მეოთხე და მესამე სახის ანომალიები ხშირ შემთხვევაში, შეუთავსებელია ცხოვრებაში.

80% შემთხვევაში, Arnold-Chiari სინდრომი დაუდგინეს syringomyelia - პათოლოგიის ზურგის ხასიათდება განვითარების ცისტური ზურგის, რომელიც იქმნება წაშლა უკანა ფოსოს შეკუმშვის თავის ქალა და საშვილოსნოს ყელის რეგიონში ზურგის. ყოფნა ამ cysts იწვევს პროგრესული მიელოპათია.

Arnold-Chiari სინდრომი სიმპტომები

კლინიკური სურათი დაავადების ახასიათებს შემდეგი სიმპტომები:

• ტკივილი კისრის და კეფის სფეროში, რაც იზრდება, როდესაც ცემინება და ხველა;
• შემცირება ტემპერატურა და ტკივილი მგრძობიარობა, ისევე, როგორც ზედა კიდურების კუნთების ძალა;
• კიდურების სპასტიურობა;
• თავბრუსხვევა, გონების დაკარგვა, unsteadiness, ამძიმებს გარდამტეხი თქვენი უფროსი, მხედველობის სიმახვილის დაქვეითება და ხარისხის ხედვა.

ძალიან მძიმე შემთხვევებში სიმპტომები უერთდებიან ამ მოკლევადიანი შეწყვეტის სუნთქვა (აპნოე), შესუსტება ხახის რეფლექსი და სწრაფი, უნებლიე მოძრაობები თვალში.

ზოგიერთ შემთხვევაში, Arnold Chiari ანომალია არ შეიძლება ჰქონდეს რაიმე სიმპტომები და სრულიად შემთხვევით განმავლობაში დიაგნოსტიკური პროცედურები. დიაგნოზი დაავადების ხორციელდება გამოყენებით MR გრაფიკა და კომპიუტერული ტომოგრაფია სამგანზომილებიანი რეკონსტრუქციის საშვილოსნოს ყელის vertebrae და კეფის ძვალი.

Arnold-Chiari სინდრომი მკურნალობა

დანიშნული მკურნალობა დამოკიდებულია პაციენტის და დაავადების სიმძიმის. ამ ძირითადი სიმპტომებია თავის ტკივილი და სხვა სახის ტკივილი, ექიმმა შეიძლება ტკივილი მედიკამენტების და რეგულარული შემოწმება ups. ზოგიერთი პაციენტი ცნობით რელიეფის, როდესაც აღების ანთების საწინააღმდეგო პრეპარატები, რომელიც ხელს უშლის ან თუნდაც გადადება ოპერაცია.

ყველაზე ხშირად, ექიმებმა ანომალიებს ურჩევნია დახარჯოს ქირურგიული. ოპერაციის შეწყვიტოს პროგრესიით ცვლილებები ხერხემლის და ტვინის სტრუქტურა და სტაბილიზაციის სიმპტომები. როდესაც ახორციელებს წარმატებული ქირურგიული vmeschatelstva მნიშვნელოვნად ამცირებს ზეწოლა ზურგის და ნათხემის, ასევე გამოჯანმრთელების CSF გადინებას. არსებობს სხვადასხვა ტექნიკის ოპერაციების, რომ დამოკიდებული, რომელსაც hydrocephalus. საშუალო ხანგრძლივობა ოპერაცია ერთი და ნახევარი ორი საათის განმავლობაში, აღდგენა პერიოდში იღებს ხუთი შვიდი დღის განმავლობაში.