Რა არის სინდრომი Klippel-Trenaunay-Weber?

როგორც მოგეხსენებათ, დაბადების დეფექტები გადაეცემა გენეტიკურად მშობლები და წარმოიქმნება დარღვევის ემბრიოგენეზის. ანომალიების შეიძლება გამომუშავებული ნებისმიერი ქსოვილის ან ორგანოს. ყველაზე ხშირად ისინი გვხვდება დაუყოვნებლივ დაბადების შემდეგ, მაგრამ ზოგჯერ თავს იჩენს გაცილებით გვიან. ამის მაგალითია თანდაყოლილი ანომალია სინდრომი, Klippel-Trenaunay-Weber. დაავადება ეხება პათოლოგიის სისხლძარღვთა სისტემა, იგი გავლენას ახდენს ძირითადად ქვედა კიდურების ვენების.

განსხვავებით ბევრი სხვა თანდაყოლილი ანომალიები, Klippel-Trenaunay-Weber სინდრომი შეიძლება აქვს ხელსაყრელი პროგნოზი ცხოვრებაში. იგი მიიღწევა დროული ქირურგიული მკურნალობის დაავადება.

Pathology: სინდრომი, Klippel-Trenaunay-Weber - რა არის ეს?

დაავადება უკვე ცნობილია, მას შემდეგ, რაც მე -20 საუკუნის დასაწყისში, როდესაც პირველად აღწერილი იყო ორი მეცნიერები - და Klippel Trenaunay. მოგვიანებით, Dr. ვებერი დასძინა უკვე ჰქონდა ინფორმაცია ამ დაავადების. ცნობილია, რომ დაავადება აქვს სხვა სახელი - osteogipertrofichesky ვენური nevus.

სინდრომი Klippel-Trenaunay-Weber ძირითადად შორის მამაკაცების. ამ ეტაპზე, ინფორმაცია ძირეული მიზეზი დაავადების და მისი ეპიდემიოლოგია არ არის საკმარისი. ძირითადი სიმპტომები პათოლოგიის ფართო "moles" (nevi) ფეხები, სხვადასხვა დიამეტრის ქვედა კიდურების ვენების ვარიკოზული. მიუხედავად იმისა, რომ ადრეული განვითარების კლინიკური ნიშნები და სიმძიმის დაზიანებები, ზოგიერთ შემთხვევაში, სინდრომი განკურნებადია. ეს უპირატესობა მიიღწევა წყალობით გაჩენის ახალი სფეროში სისხლძარღვთა ქირურგიის ტექნიკა.

მიზეზების პრობლემა

მას შემდეგ, რაც დაავადების აღწერილი იყო შედარებით ცოტა ხნის წინ (დაახლოებით 100 წლის წინ), არ არსებობს სარწმუნო ინფორმაცია მისი ეტიოლოგიის. მიუხედავად ამისა, არსებობს რამდენიმე თეორია, რომლის მიხედვითაც ვითარდება Klippel-Trenaunay-Weber სინდრომი. მიზეზების დაკავშირებული დაავადება ოჯახის ისტორია. გასაგებია, რომ ძირითადი ეტიოლოგიური ფაქტორია გენი მუტაციას. მისი თქმით, კიდევ ერთი თეორია, მიზეზი დაავადების მდგომარეობს დარღვევის ემბრიოგენეზის ადრეული ორსულობა. ზემოქმედების ქვეშ გარემოს ფაქტორების (ქიმიური მოწამვლა, ფსიქო-ემოციური სტრესი, ზემოქმედების რადიაციული) ხდება აპლაზია ვენურ სისტემას. მისი განუვითარებლობა ასევე ასოცირდება ინფექციური აგენტები. ამ თეორიის მიხედვით, მიზეზი დაავადების ბაქტერიები ან ვირუსები ხაფანგში დედის სხეულის ორსულობის დროს.

კლინიკური სურათი დაავადების

პირველი გამოვლინებები სინდრომი Klippel-Trenaunay-Weber უკვე შესამჩნევი ნეონატალურ პერიოდში. იშვიათ შემთხვევებში, ისინი, როგორც ჩანს, მოგვიანებით - ბავშვობაში. კლასიკური სიმპტომები დაავადების შემდეგი სიმპტომები:

1. Angioma - spider წერტილებით. ყველაზე ხშირად, ისინი ხელმისაწვდომია ერთი ფეხი და მოიცავს დიდი ფართობი. Angiomas ფერი შეიძლება განსხვავდებოდეს მუქი იასამნისფერი. ზემოქმედების ქვეშ ფიზიკური ფაქტორების (ხახუნის, ზემოქმედება) კანის "birthmarks" ადვილად დაზიანდა, სისხლდენა.
2. ვარიკოზული ვენების ფეხები ზედაპირზე. კლინიკური გამოვლინებები ამ ხასიათი - tortuosity, გასქელება, გაიზარდა ავადობისა და გემები, ქვედა კიდური.
3. ჰიპერტროფია დაზარალებული ფეხი. იმის გამო, რომ დაზიანება ღრმა ვენების და მათი გავრცელების კიდურის იზრდება დიამეტრი. ზოგიერთ შემთხვევაში, პროცესი ძვალი და სისტემის შესახებ. მაშინ დაზარალებული ფეხი შეიძლება იყოს უფრო მეტია, ვიდრე ჯანმრთელ კიდური.

ზოგჯერ ერთ-ერთი დამახასიათებელი დაავადება არ ვლინდება ან გარე (მაგალითად, ვარიკოზული ზედაპირული ვენების). ზოგიერთ შემთხვევაში, პათოლოგიის სწრაფად პროგრესირებს და დამარცხების შემოსავლების კიდურების მაგისტრალური და ზემო ორგანო.

დიაგნოსტიკა

ეჭვმიტანილი Klippel-Trenaunay-Weber სინდრომი შესაძლებელია ფართო Angioma. ეს სიმპტომია, როგორც ჩანს, პირველ რიგში. მოგვიანებით შეუერთდა ვარიკოზული ვენები და ჰიპერტროფიის კიდური. დამახასიათებელი ამ დაავადების - ცალმხრივი დამარცხება. თუ ეჭვი დაავადება განახორციელა ლაბორატორიული და ინსტრუმენტული დიაგნოსტიკა. პირველად შესრულდა ულტრაბგერული ულტრაბგერითი ქვედა კიდურების. თვისება ამ სინდრომი არის ნაკლებობა კორელაცია ვენური წნევა და გულის საქმიანობაში. ეს დამახასიათებელი გამოიხატება სწორი ხაზი დროს venography.

Trenaunay სინდრომი Klippel-Weber: მკურნალობა დაავადებები

აღმოფხვრის დაავადების დამოკიდებულია ხარისხი განადგურების ღრმა ვენების. მნიშვნელოვანი შევიწროება შემოვლითი ხორციელდება. თუ მთავარი Vienna დაარტყა დიდი ფართობი, გემის სინთეტიკური მასალა ტრანსპლანტაციის. როგორც დამატებითი მკურნალობა მიმართა სკლეროთერაპიის (ნარკოტიკების "Trombovar", "Wayne Fibro"), ტარება შეკუმშვის საცვლების. ასევე მოითხოვს მუდმივი მიღება ანტიკოაგულანტების (მედიკამენტები "ვარფარინი"). ზოგიერთ შემთხვევაში, სისხლძარღვთა ქირურგიის შეიძლება შესრულდეს ლაზერულ.