Ამილოიდოზი - რა არის ეს? ამილოიდოზი: მიზეზები, სიმპტომები, მკურნალობა, დიაგნოსტიკა

ამილოიდოზი - რა არის ეს? ეს არის დაავადება ცილოვანი ცვლის, რომელიც ფორმირება და განთავსება სხვადასხვა ქსოვილების და ორგანოების სპეციფიური ცილის პოლისაქარიდების ნივთიერება - amyloid.

განვითარების დაავადების

განვითარება ამილოიდოზი (რა არის ეს - უკვე ვნახეთ) დარღვევით ცილის სინთეზს reticuloendothelial სისტემა. პლაზმური დაგროვების პათოლოგიური ცილები. ამ ცილების არსებითად თვითმმართველობის ანტიგენები და გამოიწვიოს ალერგია მსგავსი ფორმირების autoantibodies.

ამის შემდეგ, ამ ანტისხეულების ანტიგენები და რეაგირება grubodispersionnye ცილების ილექება. მას შემდეგ, რაც ფორმირების amyloid. ეს მასალა შესანახად სისხლძარღვების კედლებს და სხვადასხვა ორგანოებში. თანდათანობით დაგროვების, amyloid იწვევს სხეულის სიკვდილის შემდეგ.

სახეები ამილოიდოზი. მიზეზები

არსებობს რამდენიმე სახის ამილოიდოზი. მიზეზები დაავადების პირდაპირ არის დამოკიდებული, თუ რა ტიპის ამილოიდოზი. რა არის ეს? კლასიფიკაცია ხორციელდება ძირითადი ცილა, რომელიც შედგება amyloid ფიბრილების. ქვემოთ მოსაზრებები დაავადება.

1. ძირითადი ამილოიდოზი (AL-ამილოიდოზი). როდესაც მისი განვითარების პლაზმაში, როგორც ჩანს, პათოლოგიური იმუნოგლობულინის მსუბუქი ჯაჭვების, რომელსაც შეუძლია მოაგვაროს სხვადასხვა ქსოვილებში. ანალოგიურად შეიცვალა პლაზმური უჯრედები of მრავლობითი მიელომა, Waldenström ის მაკროგლობულინემიის, მონოკლონური hypergammaglobulinemia.
2. საშუალო ამილოიდოზი (AA-ამილოიდოზი). ამ შემთხვევაში არ არის გადაჭარბებული გათავისუფლებას ღვიძლის ცილის alpha-გლობულინი. ეს მწვავე ფაზის ცილების, რომ სინთეზირდება ქრონიკული ანთება. ეს შესაძლებელია სხვადასხვა დაავადებების, როგორიცაა რევმატოიდული ართრიტი, მალარია, ბრონქოექტაზია, ოსტეომიელიტი, კეთრი, ტუბერკულოზი.
3. საოჯახო ამილოიდოზი (AF-ამილოიდოზი). ეს არის მემკვიდრეობითი დაავადება აუტოსომურ-რეცესიული მემკვიდრეობა. იგი ასევე მოუწოდა ხმელთაშუა ზღვის ცხელება წყვეტილი ან პაროქსიზმული poliserozita ოჯახს. გამოთქვა ამ დაავადების თავდასხმებს ცხელება, კლების მუცლის ტკივილი, გამონაყარი კანზე, ართრიტი, და პლევრიტი.
4. დიალიზის ამილოიდოზი (AH-ამილოიდოზი). ეს დაკავშირებულია იმასთან, რომ ცილის ბეტა 2 Microglobulin MHC ჯანმრთელი ადამიანი განკარგვა თირკმელებით, და ეს არ არის გაფილტრული ჰემოდიალიზი, და მისი დაგროვება ორგანიზმში.
5. AE-ამილოიდოზი. იგი ვითარდება ზოგიერთი კიბოს, როგორიცაა ფარისებრი.
6. სენილური ამილოიდოზი.

სიმპტომები

როდესაც დიაგნოზი "ამილოიდოზი" სიმპტომები დამოკიდებულია ლოკალიზაციის საბადოები. დამარცხების კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის შეიმჩნევა გაფართოებულ ენა, impaired გადაყლაპავ ფუნქცია, ყაბზობა ან დიარეა. შეიძლება იყოს სიმსივნური-amyloid დეპოზიტები ნაწლავის ან კუჭის.

ამილოიდოზი ნაწლავის თან ახლავს სიმძიმის შეგრძნება და დისკომფორტი შეიძლება რბილი მუცლის ტკივილი. თუ ჩაარტყეს პანკრეასის, არის წარმოადგინოს იგივე სიმპტომები, როგორც პანკრეატიტი. თუ ღვიძლის დაზიანება დაფიქსირდა მისი ზრდა, გულისრევა, ბოყინი, ღებინება, კრუნჩხვები, სიყვითლე.

ამილოიდოზი სუნთქვის, როგორც ჩანს, ასეთია:

• ხრინწიანი ხმა;
• სიმპტომები ბრონქიტი;
• ფილტვის სიმსივნის ამილოიდოზი.

შემდეგი სიმპტომები შეიძლება მოხდეს ამილოიდოზი ნერვული სისტემა:

• ჩხვლეტის ან წვის შეგრძნება კიდურების, დაბუჟება (პერიფერიული პოლინეიროპათია);
• თავის ტკივილი, თავბრუსხვევა;
• სფინქტერის დარღვევები (შარდის შეუკავებლობა, ფეკალური).

ამილოიდოზი - რა არის, მისი მიზეზები და სიმპტომები მიმოვიხილეთ. ახლა ჩვენ შევხედოთ როგორ დაავადების დიაგნოზი და რა მკურნალობის მეთოდები არსებობს.

დიაგნოსტიკა

ასეთ დაავადების ამილოიდოზი, დიაგნოზი არის რთული. მიერ დანიშნული ლაბორატორიული და ტექნიკა კვლევა.

ლაბორატორიული კვლევები, ზოგადი მიმოხილვა სისხლის დაფიქსირდა ზრდა ედს, ლეიკოციტების და შემცირდა თრომბოციტების. ზოგადი ანალიზი შარდში ცილის იმყოფება ნალექი - ცილინდრები, ლეიკოციტების და ერითროციტების. In coprogram წარმოადგინოს დიდი რაოდენობით სახამებელი, fat და კუნთების ბოჭკოების. სისხლის ბიოქიმია in დაზიანება ღვიძლის გამოვლინდა გაზრდილი ქოლესტერინის, ბილირუბინის, ტუტე ფოსფატაზას.

პირველადი ამილოიდოზი შარდის და სისხლის პლაზმაში აჩვენა მაღალი შემცველობის amyloid. როდესაც საშუალო დროს ლაბორატორიულად ნიშნები ქრონიკული ანთება.

ასევე ჩაატაროს სხვა დიაგნოსტიკური ღონისძიებები:

• რენტგენის შემოწმება;
• ექოკარდიოგრაფია (იმ შემთხვევაში, თუ ეჭვმიტანილი გულის შეტევით);
• ფუნქციური assays საღებავები;
• ბიოფსია ორგანოები.

მკურნალობა

როდესაც დაავადება ხორციელდება სტაციონარული მკურნალობა. ამილოიდოზი, რომელშიც არსებობს სერიოზული პირობები, როგორიცაა ქრონიკული თირკმლის უკმარისობა და გულის მძიმე უკმარისობა მკურნალობას საავადმყოფოში.

პირველადი ამილოიდოზი პირველად დაინიშნა პრეპარატები, როგორიცაა "ქლოროქინის" "Melphalan" "პრედნიზოლონი", "კოლხიცინის".

მეორადი ამილოიდოზი მკურნალობა ძირითადი დაავადების, მაგალითად, ოსტეომიელიტი, ტუბერკულოზი, პლევრის ემპიემა et al., ყველა სიმპტომები ამილოიდოზი ხშირად ქრება მას შემდეგ, რაც წამალი.

თუ დაავადება ვითარდება შედეგად თირკმლის ჰემოდიალიზი, მაშინ ასეთი პაციენტი გადადის პერიტონეალური დიალიზით.

იმ შემთხვევაში, თუ დიარეა ბაინდერები გამოყენებული მედიკამენტები, როგორიცაა "ბისმუტის subnitrate", ან adsorbing აგენტი.

ასევე შეიძლება სიმპტომური მკურნალობა:

• პრეპარატები ამცირებს ზეწოლა;
• ვიტამინები, შარდმდენები;
• პლაზმის გადასხმა, და ა.შ.

გარდა ამისა, ეს შეიძლება იყოს გამოყენებული და ქირურგიული მკურნალობა. ამილოიდოზი ელენთა შეიძლება უკან შემდეგ მოხსნა ორგანო. უმეტეს შემთხვევაში, ეს იწვევს გაუმჯობესება მდგომარეობის პაციენტებს და შეამციროს ფორმირების amyloid.

საკვები

ამილოიდოზი მოითხოვს მუდმივი დიეტა. განვითარებასთან ერთად თირკმლის ქრონიკული დაავადება უნდა შეიზღუდოს მარილის მიღება და ცილის საკვების, როგორიცაა ხორცი, თევზი, კვერცხი. თუ ვითარდება ქრონიკული გულის უკმარისობა, უნდა გამოირიცხოს დიეტა მარილი, შებოლილი და კიტრის საკვები.

გულის ამილოიდოზი

ეს დაავადება ასევე მოუწოდა amyloid კარდიომიოპათია. მისი განვითარების amyloid განთავსება შეიძლება მოხდეს მიოკარდიტი, პერიკარდიტი, ენდოკარდიტი, ან კედლებზე აორტის და კორონარული არტერიების. ამის მიზეზი გულის დაავადება შეიძლება იყოს პირველადი ამილოიდოზი, საშუალო ან ოჯახს. ხშირად ამილოიდოზი გულში - ეს არ არის იზოლირებული დაავადება, და ვითარდება პარალელურად ამილოიდოზი ფილტვის, თირკმლის, ნაწლავის ან ელენთა.

სიმპტომები გულის ამილოიდოზი

ხშირად სიმპტომები ამ დაავადების მსგავსია ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია და გულის კორონარული დაავადება. საწყის ეტაპზე, სიმპტომები ბუნდოვანია. შეიძლება განიცდიან გაღიზიანება და დაღლილობა, ზოგიერთი წონის დაკარგვა, შეშუპება ქსოვილების და თავბრუსხვევა.

მკვეთრი გაუარესება ჩვეულებრივ ხდება შემდეგ სტრესი და რესპირატორული ინფექცია. მას შემდეგ, რაც ნორმალურად გამოჩნდება გულის ტკივილი ტიპის სტენოკარდია, არითმია, გამოხატული შეშუპება, ქოშინი, ღვიძლის გადიდება. არტერიული წნევის, როგორც წესი, შეამცირა.

დაავადება სწრაფად პროგრესირებს და მისი განმასხვავებელი არის წინააღმდეგობის (წინააღმდეგობის) მკურნალობას. მძიმე შემთხვევებში, პაციენტი შეიძლება განიცდიან ასციტი (სითხის დაგროვება მუცლის ღრუში) და პერიკარდიალური გამონაჟონი. იმის გამო, რომ amyloid ინფილტრატები განვითარება სინუსური ბრადიკარდია. ეს შეიძლება გამოიწვიოს უეცარი სიკვდილი.

მსოფლმხედველობა

გულში ამილოიდოზი ცუდი პროგნოზი. გულის შეგუბებითი უკმარისობა ამ დაავადების პროგრესირებასთან სტაბილურად და სიკვდილი გარდაუვალია. რუსეთში არ არსებობს სპეციალიზებული ცენტრების საქმე ამ საკითხთან დაკავშირებით.