Goodpasture სინდრომი: მიზეზები, სიმპტომები და მკურნალობის მეთოდები

Goodpasture სინდრომი - იშვიათი აუტოიმუნური დაავადება, რომელსაც თან ახლავს თაობის ატიპიური ანტისხეულები, რომ თავდასხმა საკნების ფილტვების და თირკმელების. მსგავსი დაავადება ძირითადად გავლენას ახდენს მამაკაცის წლამდე ასაკის 12 და 35 წლის. ითვლება, რომ გარკვეული პაციენტებს გენეტიკური მიდრეკილება ასეთი არეულობა.

Goodpasture სინდრომი: მიზეზების დაავადება

რა თქმა უნდა, ადამიანის პაციენტს აქვს გენეტიკური მიდრეკილების დაავადება. მიუხედავად ამისა, არსებობს ფაქტორები, რომლებიც გამოიწვიოს აუტოიმუნური რეაქცია.

ერთად დაავადების განვითარების იმუნური სისტემის აწარმოებს ანტისხეულების, რომ თავდასხმა ბაზალური მემბრანის კაპილარების ფილტვის ალვეოლებში და თირკმლის მილაკები. შედეგად, ეს პროცესი შეეხო და ადიდებული capillaries, რამაც შიდა სისხლდენა და მასთან დაკავშირებული სიმპტომების.

პირველად ასეთი დაავადება უკვე ჩაწერილია 1919 წელს. მაგრამ ამ დღეს იგი ცნობილი არ არის, რა იწვევს იმუნური პასუხი. ითვლება, რომ Goodpasture ს სინდრომი უკავშირდება ინფექციური დაავადებები. ზოგჯერ გააქტიურების დაავადება გამოწვეული გარკვეული ქიმიკატების. დოკუმენტირებული რამდენიმე შემთხვევა, რომელშიც სინდრომი დაიწყო განვითარება მას შემდეგ, რაც წამალი.

Goodpasture სინდრომი: სიმპტომები

როგორც წესი, პირველი სიმპტომები სასუნთქი სისტემა. პაციენტი უჩივის გულმკერდის არეში ტკივილი, ხშირი ხველა და ქოშინი on დაძაბვას. მისი თქმით, hemoptysis იწყება დაავადების განვითარების. ფილტვების მოისმენთ მშრალი და სველი ხიხინი. პაციენტი შეიძლება განიცდიან მუდმივი დაღლილობის და ძილიანობა. ზოგჯერ არის დრამატული წონის დაკარგვის გამო შემცირება კუნთების მასა. ეწინააღმდეგება პოპულარული რწმენით, კაპილარების თვალში არ დაზარალებულ დაავადება.

მას შემდეგ, რაც არსებობს მასიური მცირე სისხლდენა, შემდეგი სიმპტომია - ეს არის ანემია ან ანემია. თუ თქვენ შეისწავლოს პაციენტის, ჩანს, რომ მისი კანი ძალიან ფერმკრთალი. არსებობს ციანოზი ლორწოვან. ზოგიერთ შემთხვევაში, შეშუპება გამოჩნდება. ტემპერატურა ზოგადად გაიზარდა.

ნიშნები, დაავადება თირკმლის ოდნავ მოგვიანებით. თქვენ შეამჩნევთ, შერჩევა მცირე რაოდენობით სისხლი შარდში. თირკმლის უკმარისობა სწრაფად პროგრესირებს და თან ახლავს საკუთარი სიმპტომები.

Goodpasture სინდრომი: დიაგნოსტიკური მეთოდები

იმისათვის, რომ დიაგნოზი, ექიმი უნდა ყურადღებით შეისწავლოს პაციენტის სანახავად შედეგები და ეკგ ტესტები. ზოგადად, სისხლის ანალიზში ჩანს რკინადეფიციტური ანემია და გაზრდილი ლეიკოციტების რაოდენობა, ედსის მომატება. შარდის საერთო ანალიზი გამოავლენს შარდის დიდი რაოდენობით ცილის და ერითროციტებში. თქვენ უნდა აუცილებლად გამოიძიოს ნახველი, რადგან ის ასევე გვხვდება ერითროციტებში. სასარგებლო იქნება და spirography, რომელიც ეხმარება აღმოაჩინოს დარღვევები გარე სუნთქვის. მიანიჭეთ როგორც ეკგ, სისხლის გაზების შესწავლა, X-ray და ბიოფსია დაზიანებული ქსოვილის, რაც შეიძლება დააყენოს საბოლოო დიაგნოზი.

Goodpasture სინდრომი: მკურნალობა

ფაქტია, რომ პროგნოზი ასეთი პაციენტების არასასურველი. და რაც ყველაზე მთავარია, აქ - დრო დიაგნოსტიკა დაავადების და დაიწყოს მკურნალობა სწრაფად.

სამწუხაროდ, კონკრეტული ნარკოტიკების ასეთი დაავადებები არ არის. მაგრამ აღნიშნა, რომ ხშირ შემთხვევაში, ადეკვატური თერაპიის სინდრომი საქმიანობის სუბსიდიების ფარგლებში 6-9 თვე. თუ თქვენ შეუძლია შეწყვიტოს განვითარების თირკმლის და ფილტვის დაავადება, პაციენტი ვერ შენარჩუნდება. როგორც წესი, ექიმის დანიშნულების რიგი მიღება კორტიკოსტეროიდები. პლაზმაფერეზი ხორციელდება, საჭიროების შემთხვევაში - სისხლის გადასხმა , და კიდევ თირკმლის ტრანსპლანტაციის. იმისათვის, რომ შეწყდეს განვითარების ანემია და რკინის დეფიციტის შევსების განსაზღვრონ შესაბამისი მედიკამენტები. მაგრამ ზოგჯერ, ყველაზე მძიმე შემთხვევებში, სისხლის გადასხმა საჭირო აღმოფხვრის ანემია.