Ehlers-Danlos სინდრომი

Ehlers-Danlos სინდრომი ყველაზე გავრცელებული მემკვიდრეობაა
შემაერთებელი ქსოვილის დაავადება. შემთხვევის მაჩვენებელი ერთი შემთხვევაა
ასი ათასი ახალშობილისთვის ამ სინდრომის ქვეშ, ჯგუფი
დაავადებები, რომლებიც ეფუძნება კოლაგენის ნაკლოვანებას, რაც საფუძველია
შემაერთებელი ქსოვილი. დაავადების ათზე მეტი სახეობაა, რომლებიც განსხვავდებიან ერთმანეთისგან ზოგიერთ თვისებაში. გარე ნიშნები, რომელსაც აქვს Ehlers-Danlos სინდრომი, გამოხატულია გაზრდილი გამწვავების, კანის დაუცველობის, ჰემორაგიული დიათეზის ერთობლივი მობილურობისა და სიმპტომების გამო. ასევე არსებობს სასუნთქი სისტემის დაზიანება და კარდიოვასკულური, კუნთოვანი და კუჭ-ნაწლავის ორგანოები.

Ehlers-Danlo სინდრომის დიაგნოზით დაავადებულ პაციენტებში არის მყიფე, თხელი, ოდნავ ფიქსირებული ქსოვილებისადმი. კანზე მცირედი ტრავმის დროს ხასიათდება მწვავე სამკურნალო საშუალებები, რომელთა ნაწილაკები ნაოჭების ზედაპირზე იქმნება. Ehlers-Danlos სინდრომი ახასიათებს სახსრების არანორმალურ მობილურობას, რაც ხელს უწყობს სახსრების ქრონიკულ დისლოკაციას და გადაბრუნებას. ხშირ შემთხვევაში, დაავადება თან ახლავს ჰემორაგიული დიათეზიით, პაციენტებს ადვილად ჰემატომები და სხვადასხვა ლოკალიზაციის სისხლჩაქცევები აქვთ. ტიპიური სისხლდენა კუჭ-ნაწლავის ტრაქტიდან, ღრძილებიდან, საშვილოსნოდან.

დამახასიათებელია ზოგიერთი სახის დაავადების, ბადურის გამოყოფის და რღვევის გამო
Eyeballs. Ehlers-Danlos სინდრომი ხანდახან თან ახლავს პათოლოგიური
კბილების ჩამოყალიბება და მათი ნაწილობრივი დარღვევები, პერორალური დაავადებების განვითარება.
კუნთოვანი სისტემის დარღვევები ცხადყოფს, როგორც გულმკერდში
უჯრედების და ხერხემლის კვეთები. პაციენტები ხშირად აჩვენებენ თიაქარი
სხვადასხვა ლოკალიზაცია. როდესაც შინაგანი ორგანოები განიცდიან, გული განიცდის,
ვაშლები, ბრონქოპულინარული სისტემა, მრავლობითი სისხლძარღვოვანი ანევრიზები იქმნება
ტვინი და აორტი. გულის დამარცხებით ჩამოყალიბდა სხვადასხვა სახის ვიზები.

Ehlers-Danlos სინდრომი მკურნალობა

დაავადების ზუსტი დიაგნოზისთვის, სხვადასხვა კვლევებია
სპეციალიზებული საკანცელარიო დაწესებულებები. დიდი სირთულეები მოაქვს
სამეანო და ქირურგიული პრობლემები სინდრომით დაავადებულ პაციენტებთან
Ehlers-Danlos. მკურნალობა მიმართულია, პირველ რიგში, სტაბილიზაციისა და
ნერვული სისტემის და კარდიოვასკულარულ სისტემაში მეტაბოლური პროცესების ნორმალიზაცია,
კუნთოვანი სისტემა. თერაპია ამ დაავადების მოიცავს
ჯგუფის B, A და E. ვიტამინების ფართო სპექტრის მიღება კარგი შედეგების მისაცემად
კარბოქსილაზას და ასკორბინის მჟავა, ზრდის ჰორმონის ინექციები (ზრდის ჰორმონი
ჰორმონი), კარნიტინის ქლორიდი. პაციენტები რეკომენდირებულია მედიკამენტების მიღება, რომლებიც ხელს უწყობენ ტვინის აქტივობის გაუმჯობესებას (პანტოგამო, ნოტროპოლი, რექსიქსი, რუთინი, პანანინი). გარდა ამისა, აუცილებელია რეგულარულად შეასრულოს ისეთი ფიზიოთერაპიის პროცედურები, როგორიცაა ლაზერული აკუბური და მაგნიტოთერაპია. პაციენტები ასევე ინიშნება ფიზიოთერაპიის და მასაჟის კურსებზე, რეფლექსთერაპიის სხდომებზე.

დაავადების მკურნალობისას ყურადღება უნდა მიექცეს ქრონიკულ ფაზას
ინფექცია, რომელიც მდებარეობს პირის ღრუს და ნასოფარინში (ადენოიდები, ქრონიკული
ტონზილიტი, სინუსიტი, carious კბილები). სინდრომის სპეციალური მკურნალობა ჯერჯერობით
არ არის განვითარებული. მიზანშეწონილია დაიცვას ცხოვრებისეული ცხოვრების წესი და რამდენად
შესაძლოა სხეულის დატვირთვის შეზღუდვა. სიმპტომური თერაპია მოიცავს გულმკერდის დეფორმაციის ქირურგიული კორექციას , ფსევდოომერების ამოღებას, თვალის პათოლოგიების მკურნალობას, გულის და ა.შ. სიცოცხლის პროგნოზები ძირითადად დამოკიდებულია სინდრომის ტიპის მიხედვით. პრევენცია არის სამედიცინო გენეტიკური კონსულტაცია.