Ჰარლეუკინის Ichthyosis და სხვა სახის საშინელი დაავადება

ქვეშ ichthyosis არის დარღვევა კერატინიზაციის კანის ქსოვილების. იგი გამოიხატება კონკრეტული ფორმებით, რაც გამოიყურება ძალიან ჰგავს თევზის მასშტაბებს. ის დერმატოზის მსგავსად მიედინება და მემკვიდრეობით შეიძლება გადაეცეს.

მანიფესტის დაავადება შეიძლება დროთა განმავლობაში ან იყოს თანდაყოლილი (ჰარლეუინი იჩითოზი). მისი წარმოშობის ზუსტი მიზეზები ჯერ კიდევ არ არის დადგენილი. კერძოდ, შეიძლება ითქვას, რომ იგი გენის მუტაციის შედეგად ვითარდება . სისხლში ამინომჟავების გადაჭარბებული რაოდენობები გამოიწვევს იმას, რომ ცილის მეტაბოლიზმი ჩაიშალა და ქოლესტერინის ჭარბი გამოწვეული ცხიმების გაცვლის გამო. ასეთი გამოვლინებებია გენეტიკური გაუმართაობის ნიშნები, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს ichthyosis.
პაციენტების თერმოგულაცია ჩაიშლება. ფერმენტების გადაჭარბებული აქტივობის გამო, კანის სუნთქვის პროცესები დააჩქარებს, პრობლემებია ფარისებრი ჯირკვლის, თირკმელების, სქესის ჯირკვლების პრობლემებით. თითქმის ყოველთვის შეგიძლიათ დაიცვას კერატინის დეფიციტი, რომელსაც აქვს სტრუქტურაში გადახრები.
Ichthyosis ერთად, მკვდარი უჯრედები უარყოფილი ძალიან ნელა. ამ მიზეზით, კანი იწყებს ცხენების შესაფასებლად. დროთა განმავლობაში, ამინომჟავის კომპლექსები იწყებენ მათ შორის დაგროვებას. კანი ამცირებს მას. განათლება ენიჭება ერთმანეთს, მოხსნის მათ მტკივნეულია.

ილეთიოზი ჰარლეკინის

დაავადების ეს ფორმა ყველაზე მძიმეა. ფაქტია, რომ Harlequin ichthyosis ვითარდება ნაყოფის, რომელიც დედა საშვილოსნოს. ეს დაავადება მემკვიდრეობით არის autosomal რეცესიული ტიპის. მისი პირველი გამოვლინებები შეიძლება შეინიშნოს საშვილოსნოს ყელის განვითარების მეთექვსმეტე კვირის შემდეგ.
ჰარლეკინის იცხითოზი მივყავართ იმ ფაქტს, რომ ახალშობილის კანი ხდება ჭურვი. ეს "ჭურვი" შედგება განსაკუთრებული მუქი ფარისგან. მათი სისქე ერთი სანტიმეტრის მიღწევაა შესაძლებელი. ისინი თავად არიან მიჩნეული, ბინა, მკვრივი.
შორის scutches ხედავთ ბზარები. Ichthyosis Harlequin ეხება მთელ ზედაპირზე სხეულის და კიდევ სახე. პროგნოზი ამ შემთხვევაში უკიდურესად არასასურველია. ბავშვები იღუპებიან ადრეული. ეს არის იმის გამო, რომ საშინელი დაავადება გავლენას ახდენს ყველა ორგანოზე. რასაკვირველია, ამის არსებობა შეუძლებელია. ეს ichthyosis ასევე გამოწვეული გენეტიკური მუტაციების. ბავშვებში, ყველა სხეულის პროცესი ირღვევა, ქოლესტერინი იზრდება. იმუნიტეტი იმ პაციენტებში, რომლებიც თითქმის არ არის დაავადებული, არეულობის ჯირკვლები ძალიან ცუდია.

ვულგარული ichthyosis

ეს სახეობა გაცილებით უფრო ხშირია, ვიდრე სხვები. ეს მემკვიდრეობით არის. მისი პირველი ნიშნები შეიძლება შეიცავდეს ბავშვის სიცოცხლის მესამე თვეს. ზოგიერთ შემთხვევაში, სიმპტომები იწყება გაცილებით მოგვიანებით.
მასთან ერთად კანის ზედაპირის ზედაპირზე ხდება უხეში და დაფარულია მასშტაბები. პირი, როგორც წესი, არ არის გაოცებული. პაციენტებს აქვთ თირკმლის, კარდიოვასკულური სისტემის, ღვიძლის პრობლემები.

X- უკავშირდება რეცესიული ichthyosis

როგორც ჩანს, მხოლოდ ბიჭები. პირველი სიმპტომები შეიძლება აღინიშნოს სიცოცხლის მეორე კვირას. ამ სახეობისთვის, ყავისფერ-შავი ზომები კანი დამახასიათებელია. კანი ჰგავს გველი ან ნიანგი. დაავადება შეიძლება თან ახლდეს ეპილეფსია, შეიძლება გამოიწვიოს შეფერხება ფსიქიკურ განვითარებაში.

Ichthyosis: მკურნალობა

ყველაფერი დამოკიდებულია დაავადების სიმძიმეზე. Ichthyosis მკურნალობა შეიძლება შესრულდეს სტაციონარულ ან ამბულატორიულ გარემოში. პაციენტები ინიშნება ძალიან დიდი ვიტამინის კურსი. ლიპოტროპული პრეპარატებიც ინიშნება - ეს ხელს უწყობს სასწორიდან გამოსვლის თავიდან აცილებას. იმუნიტეტების აღსადგენად მიღებული ზომებიც.

ზოგჯერ ჰორმონალური თერაპია გამოიყენება. ადგილობრივ მკურნალობაზე შეიძლება მიეთითოს კალიუმის პერმანგანატის, ბავშვის კრემი და ა.შ.

დაავადება ძალიან სწრაფად ვითარდება, რაც იმას ნიშნავს, რომ გაჭიანურება ხელს შეუწყობს იმ ფაქტს, რომ შინაგანი ორგანოები უნდა მოექცნენ მკურნალობას.