Სინდრომი Churg-Strauss: სიმპტომები და მკურნალობა

ძალიან ხშირად, მაგრამ არა უმეტეს 3 შემთხვევა 100 ათასი ადამიანი, ნაპოვნი სპეციალური ტიპის ანთება სისხლძარღვების ან ვასკულიტი მოუწოდა Churg-Strauss სინდრომი. იგი გვხვდება შესაბამისად ინგლისური გამოთქმა სახელი "Churg-Strauss სინდრომი". აღმოაჩინა, რომ ერთმანეთისგან დამოუკიდებლად კიდევ ორი მეცნიერები 1951 წელს. აქამდე, არის აბსოლუტურად ზუსტი მონაცემები, რომელიც იწვევს ამ ტიპის ვასკულიტი და არტერიიტის, რომელიც პრინციპში იგივეა. საიმედოდ დადგენილია, რომ ეს შეიძლება მოხდეს ნებისმიერ ორგანოს, რომლებიც დაკავშირებულია მცირე და საშუალო ზომის სისხლძარღვების, რომ არის, თითქმის ყველა ადამიანის სხეულის.

სამედიცინო განმარტება დაავადების

სხვადასხვა წყაროებიდან შეხვდებით სხვადასხვა ფორმულირებები, რაც სახიფათო Churg-Strauss სინდრომი. ჩვენ გთავაზობთ ყველაზე შესაბამისი თავისი პათოგენეზი და ეტიოლოგიის. ეს ნეკროზული ვასკულიტი (ვასკულიტი), capillaries, venules და არტერიოლების ერთად ასთმის და ეოზინოფილია და გრანულომატოზურ და ეოზინოფილური ანთება სასუნთქი სისტემა.

რას ნიშნავს ეს ნეკროზული? როდესაც არსებობს ანთება მცირე სისხლძარღვების, ისინი ძალიან მცირე დიამეტრის lumens სწრაფად გახდეს clogged, რის შედეგადაც ჩაიშალა სისხლის ნაკადის მიმდებარე ქსოვილებში. შედეგად, ამ საიტებზე და ჭურჭელი თავად კლავენ, თურმე მათი ნეკროზი.

რას ნიშნავს, ეოზინოფილია? სისხლში ხალხი სისხლის თეთრი უჯრედების ან ლეიკოციტების და ეოზინოფილები, მათ შორის, ე.წ. იმიტომ, რომ ისინი ნახატი eosin. ჩვეულებრივ, ამ სისხლის თეთრი უჯრედები უნდა იყოს 350-მდე ცალი. 1 ლ. თუ უფრო მეტი ლაპარაკი, ეოზინოფილია, რომელიც ითვლება სიმპტომია მრავალი დაავადების და Churg-Strauss სინდრომი, ისევე.

რას ნიშნავს ეს გრანულომატოზურ? როდესაც კვანძები (გრანულები) ჩამოყალიბდა ანთება, ამბობენ, რომ ასეთი ანთება გრანულომატოზურ. იგი ჩნდება იმის გამო, გავრცელება და მოდიფიკაცია გარკვეული უჯრედები.

მიზეზები

როგორც ზემოთ აღინიშნა, ზუსტი პასუხი, რა იწვევს Churg-Strauss სინდრომი, ამჟამად.

მეცნიერები ვარაუდობენ, რომ ეს შეიძლება მოხდეს, როდესაც შემდეგი გარემოებები:

• გენეტიკური მიდრეკილება;
• ცუდი გარემო;
• გარკვეული ინფექციების, ხაფანგში ადამიანის სხეულის;
• შეშუპება;
• გვერდითი მოვლენები, როდესაც აღების გარკვეული სახის მედიკამენტები.

შედეგად ამ ფაქტორების, ჩნდება დარღვევა დაბალანსებული და კარგად ფუნქციონირებადი იმუნური სისტემა, რომელიც იწყება განვითარება აუტოიმუნური ანტისხეულები და მკვლელი საკნების რომ თავდასხმა ნორმალური უჯრედების და ქსოვილების საკუთარი სხეულის. სავარაუდოდ, ეს იწვევს გაიზარდა წარმოება ეოზინოფილები, მას შემდეგ, რაც ჰისტოლოგიის გამოვლენილი ფართო და მრავალი ეოზინოფილური ინფილტრატები, განსაკუთრებით კედლები სასუნთქი სისტემა.

კლების Churg-Strauss სინდრომი პროვოცირება შეუძლია ინფექციური დაავადებების, როგორიცაა რესპირატორული დაავადებები, ჰეპატიტი, ასევე ვაქცინაცია, ალერგია, სტრესი, ორსულობა, insolation, ჰიპოთერმია, მშობიარობის.

სახეები და

Churg-Strauss სინდრომი შეიძლება მოხდეს მკვეთრად (მკვეთრი საპასუხოდ ორგანიზმის სტიმული, ვითარდება რამდენიმე დღე) და ქრონიკულ (ვითარდება თვე). ყველაზე ხშირად ქრონიკული რა თქმა უნდა ეს სინდრომი გავლენას ახდენს სასუნთქი სისტემის და სიმპტომები ჰგავს ასთმით. ეს არის ამ მცდარი დიაგნოზი კეთდება უფრო ხშირად. შესართავთან არახელსაყრელი გარემოებების იმ ქრონიკული ფორმით დაავადების შეუძლია აწარმოოს წინანდელი მარცხის. ეს არის ის, რაც ხდება, როდესაც თქვენ გააუქმოს ზოგიერთი ნარკოტიკი, მაგალითად, ქრონიკული ეოზინოფილური პნევმონია შეიძლება ამძიმებს შემთხვევაში "Prednisone". თუ ეს არის ქრონიკული ფორმით ხდება Churg-Strauss სინდრომი, სიმპტომები ჩვეულებრივ იმოქმედებს სასუნთქი სისტემის და ასეთია:

• ხველა;
• ქოშინი;
• წონის დაკარგვა
• ხიხინი;
• ქოშინი.

სინდრომი შეიძლება გამოიხატება სხვადასხვა საქმიანობას, რომელიც იყოფა 4 ჯგუფად:

• null;
• მინიმალური;
• საშუალო;
• მაღალი.

სინდრომი Churg-Strauss: სიმპტომები, ფოტოები

ყველაზე ნათელი სიმპტომები მწვავე ფორმით დაავადების დამოკიდებული, რომელიც სხეულის ქსოვილის დაზარალებული. ეს შეიძლება იყოს გულის, კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის, ფილტვის, საყრდენ-მამოძრავებელი სისტემის, კანის, ნერვული სისტემის, თირკმელების საშუალებით.

ასე რომ, თუ გულის, პაციენტს აქვს არითმია, პერიკარდიტი (მწვავე ან კონსტრუქციული), ენდოკარდიტი, გულის უკმარისობა up გულის შეტევით, ჰიპერტენზია, სისხლძარღვების.

თუ თქვენ დააზარალებს თირკმელებში, სიმპტომები: ნეფრიტი (დაშორება) და გლომერულონეფრიტი (ნეკროზული).

კუჭ-ნაწლავის დაზიანება დამახასიათებელი გასტრიტი, კოლიტი, ენტერიტი, პერიტონიტი, პერფორაცია, რომ ნაწლავები.

ძალიან ტიპიური Churg Strauss სინდრომი, როგორც ჩანს, კანზე. ფოტოგრაფია აჩვენებს წყლულოვანი დეფექტების ქვედა კიდურების პაციენტის, რომელიც შეიძლება იყოს დომინანტური ან სხვა სიმპტომები ასოცირდება, მაგალითად, ბრონქებისა და ფილტვების (ხველა, ქოშინი). სხვა ნიშნები კანის დაზიანების პურპურა, ჭინჭრის ციება, ნეკროზული წყლული, ერითემა, nodules.

რესპირატორული დაავადებების თან ახლავს რინიტი, ბრონქული ასთმა, ფილტვის ინფილტრატები.

სინდრომი, ნერვული სისტემის შეიძლება გამოიწვიოს ინსულტის, პოლინეიროპათია, ენცეფალოპათია.

საყრდენ-მამოძრავებელი სისტემის სინდრომი ვლინდება ართრიტი, arthropathy, მიოპათია. კლების თითოეული ამ გართულებები აქვს საკუთარი სიმპტომები.

ყველა შემთხვევაში, პაციენტი ჯანმრთელობის გაუარესებას, დაღლილობა, ცხელება, სისუსტე, მადის დაკარგვა, წონაში კლება.

კრიტერიუმები

1990 წელს, ACR იქნა შემოთავაზებული 6 კრიტერიუმებით, რომლებიც კლინიკურად დიაგნოზი Churg-Strauss სინდრომი:

1. Choking, ხიხინი, მშრალი exhalation.
2. ეოზინოფილების მაჩვენებელი ნორმაზე 10%.
3. ნეიროპათია (მონო ან poly), ანუ შელახვად ფუნქცია ნერვები.
4. პათოლოგიის ცხვირის sinuses.
5. ინფილტრატები ფილტვებში, რომელიც შეიძლება მიგრაცია, მუდმივი, impermanent, გარდამავალი, იდენტიფიცირება radiographs.
6. სლაიდები მცირე სისხლძარღვების იღებს დაგროვების ეოზინოფილების ზონებში გარშემო გემები დაათვალიერა.

თუ არსებობს 4 ზემოთ კრიტერიუმები, ყოფნა პაციენტის Churg-Strauss სინდრომი თითქმის უდავოა.

ლაბორატორიული დიაგნოსტიკა

ადამიანები, რომლებმაც სიმპტომები ზემოთ დაავადებები, თავდაპირველად წასვლა შესაბამისი პროფილის ექიმები - გასტროენტეროლოგის, კარდიოლოგი, დერმატოლოგი, ნევროლოგი, პულმონოლოგი, ან თერაპევტის Laura. მას შემდეგ, რაც ხატვის ანამნეზში, პაციენტი შეიძლება დაეკისროს ანალიზი ადასტურებს ან უარყოფს Churg-Strauss სინდრომი. დიაგნოზი ემყარება:

• სისხლის ანალიზი (განსაზღვრული ზრდა ედს, ეოზინოფილების);
• გულმკერდის რენტგენი;
• CT ფილტვის ;
• ეკგ;
• მიკროსკოპული გამოკვლევა სითხის ფილტვები;
• ან ბრონქული ბიოფსიის კანის;
• შარდის საერთო ანალიზი;
• immunoassays (ანტისხეულების ANCA, დონე lge).

ეტაპი

Churg-Strauss სინდრომი, პათოგენეზი რომელიც არის დამოკიდებული მდებარეობა inflamed სისხლძარღვების, დაყოფილია სამ ეტაპად ნაკადი:

1. ეს გრძელდება დიდი ხნის განმავლობაში, რამდენიმე წლის განმავლობაში, და რიგ შემთხვევებში ჩაიწერა დროს predromalnogo 10 წლის ვადით. სიმპტომები დაფიქსირდა პირველ ეტაპზე, პაციენტთა უმრავლესობაში:

• ხშირი ალერგიული რეაქციები;
• რინიტი;
• მანიფესტაციების ასთმა;
• ნაზალური პოლიპები გამოჩენა;
• სინუსიტი;
• გაჭიანურებული, ხშირად მორეციდივე ბრონქიტი.

2. Bright მოაწეროს მეორე ნაბიჯი - ზრდა ეოზინოფილების სისხლში და დაავადებული ქსოვილის. პაციენტები შეიძლება დიაგნოზი, როგორც ეოზინოფილური gastroenteritis, Leffler სინდრომი, ეოზინოფილური პნევმონია და პლევრიტი. სიმპტომები, რომელიც, როგორც ჩანს, უმეტეს შემთხვევაში:

• ხველა;
• ქოშინი (დისპნოე);
• სისხლიანი ხველა;
• სისუსტე;
• მიალგია;
• ცხელება;
• წონის დაკარგვა
• დამარცხების მომნელებელი დარღვევის სკამზე, გულისრევა, ტკივილი მუცლის არეში.

3. მახასიათებელი მესამე ეტაპი - სისტემური სიმპტომები angiitis (ვასკულიტი). მნიშვნელობა რაოდენობის მითითებით ეოზინოფილების სისხლში, შეგიძლიათ ხტომა up to 80% წინააღმდეგ ნორმა. არსებობს ნიშნები გულის მწვავე უკმარისობა. და თუ გაოცებული კორონარული არტერიების, პაციენტს შეიძლება მოკვდეს. განვითარების Churg-Strauss სინდრომი ცნს მესამე ეტაპი ექნებათ ინსულტის, ეპილეფსიის შეტევები. თუ დაზარალებული ნაწლავის ორგანოების შეიძლება პერფორაციის კუჭის ან ნაწლავის, ნაწლავური გაუვალობა.

მკურნალობა

საკმაოდ სერიოზული დაავადების Churg-Strauss სინდრომი. მკურნალობა ხორციელდება დიდი ხნის განმავლობაში და ყოველთვის რთული. პირველადი ჯანდაცვის ექიმის, - აღნიშნა rheumatologist, მაგრამ ხშირად მოითხოვს კონსულტაციების კარდიოლოგი, ოკულისტი, პულმონოლოგი და სხვა პროფესიონალები. ფუნქციის აღდგენა დაზარალებული გემები და rheumatologist დაინიშნა გლუკოკორტიკოიდები cytostatics და plazmofarez და hemosorbtion. ერთად ეს პრეპარატები ინიშნება ანთების საწინააღმდეგო პრეპარატები. მათ შორის საყოველთაოდ დადგენილი ნარკოტიკების როგორიცაა: "პრედნიზოლონი" (განაკვეთი 12 თვემდე), "ციკლოფოსფამიდი" ან ეკვივალენტი (განაკვეთის მდე 1 წელი), "metipred" ან ანალოგები, ანტიბაქტერიული და სხვა ნარკოტიკების მითითებული. პრევენციის გართულებების პაციენტს დადგენილი ანტიკოაგულანტების, ანტიაგრეგანტების და vasodilators. მკურნალობის დროს, პაციენტი აკრძალულია მოწევა და ალკოჰოლის მიღება.

მსოფლმხედველობა

ეს არის იშვიათი, და უფრო ხშირად მამაკაცებში, ვიდრე ქალებში დიაგნოზი Churg-Strauss სინდრომი. რამდენი ცოცხალი, ეს დამოკიდებულია იმაზე, რამდენად სწრაფად მკურნალობა დაიწყო და რომელიც გემები დაზარალებული. სტატისტიკის თანახმად, მას, როგორც ჩანს, ძირითადად, ხალხი უფრო ძველი ვიდრე 40 წლის განმავლობაში. ბავშვები, დაავადება არ არის დიაგნოზი. მკურნალობის გარეშე, პროგნოზი მხოლოდ არასასურველი. დროული და ეფექტური მკურნალობა გადარჩენის მეტი 5 წლის განმავლობაში 80% -ით. Death ხშირად ხდება კორონარული გემები და გულის მუშაობა.